A vérzéses vasculitis olyan betegség, amely leggyakrabban gyermekkorban fordul elő. Komoly veszélyt jelenthet a gyermek életére és egészségére.
Ami?
A gyermekeknél a vérzéses vasculitis meglehetősen elterjedt, és ezért a gyermek ilyen diagnózisának felállítását nem szabad szokatlannak tekinteni. A betegségnek több neve van - szinonimája. Gyakran Schönlein-Henoch-kórnak vagy allergiás purpurának hívják. Néha van olyan név, mint kapilláris toxikózis.
A betegség vérzéses betegségekhez tartozik. Ez egy allergiás vasculitis, amely károsítja a kis ereket, és jellegzetes mélyvörös kiütést eredményez. Leggyakrabban a betegség 5–14 éves gyermekeket érint. Három éves korig a csecsemőknél a betegséget rendkívül ritkán diagnosztizálják, csak néhány tényt ismer az orvos.
Az előfordulás okai
Hogy miért alakul ki vérzéses vasculitis, nem biztos, de a vizsgálatok kimutatták, hogy a betegség jellege vegyes - fertőző és allergiás. Bizonyos szezonális mintázat figyelhető meg: gyakrabban a gyermekek a hideg és a nedves évszakban - ősszel, télen és kora tavasszal - betegednek meg. Mivel a pontos okokat még nem sikerült megállapítani, csak a fő hajlamosító tényezőket különböztetjük meg, amelyek az erek gyulladásához vezethetnek, és pontosan meghatározhatják a bőr vérzését.
- Fertőzések. Leggyakrabban vasculitis olyan gyermeknél fordul elő, aki nemrégiben akut fertőző légúti betegségben szenvedett. Nem minden rhinitis vagy bronchitis okoz vérzéses elváltozásokat. Vasculitisben szenvedő betegeknél hemolitikus streptococcust, Staphylococcus aureust, Escherichia colit találtak az orr és a garat öblítésében. Úgy gondolják, hogy a vérzéses vasculitis valószínűsége nagyobb azoknál a gyermekeknél, akiknél adenovírus fertőzés, első és második típusú herpeszvírus volt.
- Gyógyszerek szedése. Néha a betegség bizonyos gyógyszerek szedése alatt alakul ki. Pontos felsorolásuk nincs, de a betegség regisztrált eseteinek többsége a penicillin csoportba, a makrolid csoportba tartozó antibiotikumok szedése során fordult elő, nem szteroid gyulladáscsökkentők, aritmia elleni gyógyszerek alkalmazásának hátterében. Ismert, hogy az oltások, amelyeket a gyermekek oltása során adnak be, provokáló tényezők is lehetnek, bár fennáll a veszélye, ha az oltást szinte azonnal végezzük akut légúti vírusfertőzés vagy influenza után.
- Allergia. Az allergiás gyermekek hajlamosabbak a betegségre. Ugyanakkor az allergia formája és típusa eltérő lehet - az ételtől a hideg allergiáig. És ezek a reakciók különböző módon is megnyilvánulhatnak - az orrfolyástól a kiütésig és az ekcémáig.
- Más okok. Azonosítsa azokat a külső és belső tényezőket, amelyek feltehetően növelhetik a vasculitis kialakulásának valószínűségét egy gyermekben. Ez fagyás és hipotermia, vagy fordítva, túl hosszú napfény, rovarcsípés, bőrsérülések, cukorbetegség kórelőzménye, rosszindulatú daganatok jelenléte, súlyos májbetegség.
Az esetek 65% -ában nem lehet megállapítani a betegség pontos okát. Az orvosok úgy vélik, hogy a betegség kialakulásához genetikai hajlamnak kell lennie. A genetikusok nem utasítják el ezt a feltételezést.
Hogyan fejlődik?
A betegség immun eredetű. Úgy gondolják, hogy egy betegség abból következik be, hogy a gyermek vérében immun komplexek képződnek, megnő a vér bizonyos fehérjéinek aktivitása, amelyek feladata idegen szervezetek - vírusok, baktériumok - támadásainak visszaverése. A fehérjék, amelyeket komplementrendszerként emlegetnek, túlzottan aktiválódnak és mozgásba kezdenek a beteg vérében.
Ugyanakkor valahogy belülről kezdik lerakódni a kis erek (venulák, kapillárisok és mások) falain, fokozatosan okozva károsodásukat. A károsodás helyén helyi gyulladás alakul ki. A falak vékonyabbá, hibássá válnak. Kezdenek lerakódni a fibrin fehérje és a trombotikus tömegek.
Nem csak a bőr, hanem a gyomor-bél traktus, valamint a vese és az ízületek is érintettek.
Fajták
A betegségnek mindig három periódusa van - kezdeti, akut és alábbhagyó. Az osztályozás a klinikai lefolyás súlyosságán alapul.
- Rheumatoid vagy ízületi forma - a lábak nagy ízületeinek károsodása, duzzanattal és pontos vérzésekkel együtt, miközben maga az ízület funkciói sem zavarják.
- Dermator reumatoid forma (bőr és ízület egy komplexumban) - piros pont kiütés jelenik meg a kéz és a láb ízületei körül, a belső combon, valamint az arcon és a fenéken. Az ízületi deformitás kialakulása nem kizárt. A vörös vérpontok a nyálkahártyákon is megtalálhatók.
- Dermatológiai (bőr) forma - vörös pontok csak a bőrön, gyakrabban a karokon és a lábakon képződnek. Gyakrabban gyermekeknél fordul elő allergiában, valamint ARVI és influenza után.
- Hasi (hasi) forma - a köldök körüli fájdalom, a gyermek bőre sápadt, a szem lesüllyed, a gyerekek nagyon vékonyak. A hasmenés jellegzetes, a folyékony székletben csíkok formájában vérszennyeződések lehetségesek. A hasi vérzés kialakulása nem kizárt.
Időtartamát tekintve megkülönböztetik az akut vasculitist, amely legfeljebb két hónapig tart, és elhúzódó is - legfeljebb hat hónapig tart. A szisztémás vasculitis krónikus formái általában több mint 6 hónapig tartanak.
A tanfolyam jellege szerint a betegség három fokát különböztetik meg:
- könnyen - a kiütés nem kiterjedt, a gyermek általános állapota kielégítő;
- átlagos - közepes súlyosságú állapot, a kiütés bőséges, kiterjedt, az ízületek deformálódtak, az ízületi gyulladás minden jele a hemolitikus vasculitis hátterében van, a gyomor fáj, vörösvértestek találhatók a vizeletben;
- nehéz - az állapot súlyos, a kiütés kiterjedt, egyes helyeken nekrózis, a torok, a végtagok duzzanata, veseelégtelenség, a vizeletben nagy mennyiségű vér, a gyomor vérzése társul.
Külön-külön érdemes megjegyezni az újszülöttek köldökereinek vasculitisét. Ebben az esetben a pontszerű vérzés tünetei figyelhetők meg a köldökseb területén.
Néha a szülők ezeknek a betegségeknek bármelyikét hemorrhoidális vasculitisnek hívják. Ez helytelen elnevezés. A szisztémás vasculitisszel járó aranyeres vénák (a végbél területén) általában nem szenvednek.
Tünetek és jelek
Az allergiás purpura gyermekeknél általában a testhőmérséklet emelkedésével kezdődik. A hőmérő kevéssel 37,0 fokot, és még ennél is magasabbat tud mutatni. Néhány gyermeknél a hőmérséklet normális marad. Sejtheti a vasculitis jelenlétét az első és legbiztosabb jel alapján - egy jellegzetes vörös kiütés. Foltos, a papulák általában kicsik, ha ujjal nyomja őket, akkor sehol sem tűnnek el.
Egy másik fontos megkülönböztető jellemző a kiütés relatív szimmetriája. Mindkét lábszáron, mindkét combon, két kézzel, két azonos ízület körül (például térd) fordul elő. Ritkábban a kiütés megjelenik a testen. Ha a betegség nehéz, nekrotikus gócok és fekélyek képződnek a papulák közepén.
Az ízületek a 10-ből 7-ben különböző mértékben fájnak és szenvednek. Az ilyen elváltozások rövid távúak lehetnek, és néhány nap múlva minden elmúlik, vagy hasonlóak lehetnek az ízületi gyulladáshoz. Ebben az esetben megduzzadnak, nagyon fájnak, mozgásuk jelentősen korlátozott. Az ízületek korai szakaszban, esetleg valamivel később megbetegedhetnek.
A betegség hasi formáját a gyermek hasi fájdalommal kapcsolatos panaszai kísérik, míg a kiütés később jelentkezhet, vagy a fájdalommal egyidejűleg is kialakulhat. A fájdalom jellege mérsékelt vagy súlyos lehet, hasonlít a bél kólikájához. A vese működésének megsértése minden harmadik betegnél előfordul. Ezt a vér vizeletben való megjelenésével lehet meghatározni.
Más belső szervek sokkal kevésbé szenvednek. A vérzéses tüdőgyulladás kialakulásának számos esetét rögzítették, amikor egy gyermek vércsíkokat tartalmazó köpetet köhögött, valamint több esetben vérzéses agyhártyagyulladás is előfordult, amikor pontos vérzés történt az agyi membránok edényeiben.
Lehetséges szövődmények
A vérzéses vasculitis legveszélyesebb következménye a veseelégtelenségben megnyilvánuló tartós és visszafordíthatatlan vesekárosodás. A belső vérzés is veszélyes - gyomor, tüdő, agy. Minél nagyobb a vérveszteség az érintett erekből, annál rosszabb a prognózis. De a modern orvostudomány még a betegség súlyos lefolyása esetén is megelőzheti számos szövődményt, csökkentheti fejlődésük kockázatát.
Halálos kimenetel lehetséges, de főként a súlyos vasculitis gyorsan fejlődő formáival, az úgynevezett "fulmináns".
Diagnosztika
A diagnózist és a kezelést reumatológus végzi. Nefrológus, ha a gyermek veseműködése károsodik, gasztroenterológus és sebész segít, ha a betegség hasi. A diagnózis felállítása nem jelent nagy problémát a külső klinikai képen, de a megerősítést és a jellemzőket a következő vizsgálatok után határozzák meg.
- Hematológiai vizsgálatok - általános vérvizsgálat, amelynek során megemelkedik a leukociták és az ESR tartalma, emelkedik a vérlemezkék száma, nagyszámú eozinofil, valamint biokémiai vérvizsgálat. Koagulogramot is végeznek - a véralvadási faktorok elemzését a fibrin és számos egyéb jellemző meghatározásához.
- Vizeletvizsgálat vér, hengerek, fehérje jelenlétére.
- Székletvizsgálat rejtett vérért.
Végezze el a vese, a gyomor ultrahangját is. A betegség súlyos formájával a bőr és a vesék biopsziáját végezzük.
Kezelés
A vérzéses vasculitis akut formáinak gyermeke ágynyugalmat és speciális étrendet mutat - nem ehet semmit, ami elméletileg is allergiás reakciót okozhat. A vizet és a sót korlátozott mennyiségben adják.
Bármilyen forma esetén a vérhígítókat jelzik, például a "Pentoxifylline", valamint a fibrin lebontásának aktivátorai - nikotinsav. "Heparin" -hoz rendelhető. Az ilyen kezelés segít létrehozni a normális vérkeringést, kiküszöbölni a mikrotrombus kialakulásának valószínűségét.
Ízületi fájdalmak esetén javasoljuk gyulladáscsökkentő helyi kezelés. Vesekárosodás esetén hormonális gyógyszereket alkalmaznak - glükokortikoszteroidokat, citosztatikumokat.
Annak ellenére, hogy a betegség általában allergiás, az antihisztaminok alkalmazása hatástalannak tekinthető.
De allergiás gyermekek számára ajánlott, hogy ne súlyosbítsák állapotukat, az enteroszorbensekkel együtt.
A vérzéses vasculitisre vonatkozó jóslatok kétértelműek: az enyhe formák önmagukban, szinte "a lábukon" mennek át, anélkül, hogy ennek bármilyen következménye lenne a baba egészségére. Súlyos és gyors formában a halál egy napon belül bekövetkezhet. Az elhalasztott súlyos formák egész életen át tartó kezelést igényelhetnek, amely többek között magában foglalja a donor veseátültetés szükségességét, ha sajátja elutasítja.
A vérzéses vasculitis megelőzése meglehetősen nehéz, mert a valódi okok nem nyilvánvalóak. A szülőknek azt javasolják, hogy időben kezeljék a gyermeket az ENT-szervek betegségeivel annak biztosítása érdekében, hogy ne legyenek helmintikus inváziói. Kerülnie kell az orvosi vény nélküli gyógyszeres szedést és az erős allergénekkel való érintkezést is.
Vélemények
A szülők szerint a gyermekeknél a vérzéses vasculitis meglehetősen hosszú távú kezelést igényel - sokan 4–8 hetet töltöttek kórházban egy gyermekkel, amíg a betegség megnyilvánulásai teljesen eltűntek.
Az anyák szerint a legfontosabb, hogy betartsák az orvos összes ajánlását, és nemcsak a terápia során, hanem utána is, mert a vasculitis utáni élet szorosan összefügg a táplálkozás és a gyógyszeres kezelés korlátozásával.
További információk a vérzéses vasculitis tüneteiről az alábbi videóban találhatók.
