Az onkológiai betegségek, köztük a neuroblastoma, a legsúlyosabbak közé tartoznak. Az ilyen kórképek különösen fontosak a gyermekek gyakorlatában.
Ami?
A neuroblastoma az egyik neoplazma. Az onkológiai patológiák osztályozása szerint ez a betegség rosszindulatúnak minősül. Ez arra utal, hogy a betegség lefolyása nagyon veszélyes. Leggyakrabban ezeket a rosszindulatú daganatokat újszülötteknél és három év alatti gyermekeknél rögzítik.
A neuroblastoma lefolyása meglehetősen agresszív. Lehetetlen megjósolni a betegség kimenetelét és prognózisát. A neuroblasztómák rosszindulatú daganatok, amelyek az embrionális daganatokhoz tartoznak. Hatással vannak a szimpatikus idegrendszerre. A neuroblasztómák növekedése általában gyors.
Az orvosok azonban megjegyeznek egy csodálatos tulajdonságot - a regresszió képességét. A statisztikák szerint a retroperitoneális neuroblasztóma a leggyakoribb. Átlagosan az esetek 85% -ában fordul elő. A szimpatikus idegrendszer ganglionjainak veresége a neoplazmák intenzív növekedése miatt kevésbé gyakori. A mellékvese neuroblasztóma az esetek 15-18% -ában fordul elő.
Az általános populációban előfordulási arány viszonylag alacsony. Százezerből csak egy született csecsemőnél alakul ki neuroblasztóma. A daganat rosszindulatú folyamatának spontán átmenete jóindulatúvá szintén e betegség további rejtélye.
Idővel, még kezdetben kedvezőtlen prognózis esetén is, a betegség enyhébb formává válhat - ganglioneuroma.
Az esetek többsége sajnos meglehetősen gyorsan és kedvezőtlenül halad. A daganatot számos metasztázis megjelenése jellemzi, amelyek különböző belső szervekben fordulnak elő. Ebben az esetben a betegség prognózisa jelentősen romlik. Különböző típusú intenzív kezeléseket alkalmaznak az áttétes sejtek eliminálására.
Okoz
A tudósok nem jutottak konszenzusra abban, hogy mi okozza a gyermekek neuroblasztómáját. Jelenleg több olyan tudományos elmélet létezik, amelyek alátámasztják a csecsemők rosszindulatú daganatainak mechanizmusát és okait. Az örökletes hipotézis szerint tehát azokban a családokban, ahol vannak neuroblasztóma esetek, jelentősen megnő a babák születésének kockázata, akiknél ez a betegség később kialakul. Ennek valószínűsége azonban meglehetősen alacsony. Nem haladja meg a 2-3% -ot.
Egyes szakértők szerint az intrauterin fertőzések hozzájárulhatnak a különféle genetikai rendellenességek megjelenéséhez. Olyan mutációkat okoznak a génekben, amelyek a főszereplők kódolásának megsértéséhez vezetnek. A mutagén és rákkeltő környezeti tényezőknek való kitettség csak növeli a neuroblasztómában szenvedő gyermek születésének lehetőségét. Általában ez az állapot a mellékvese sejtek károsodott osztódásával és proliferációjával jár együtt az intrauterin növekedés során. Az "éretlen" sejtelemek egyszerűen nem képesek ellátni funkcióikat, ami kifejezett rendellenességeket és eltéréseket okoz a mellékvesék és a vesék munkájában.
Európai kutatók úgy vélik, hogy a csecsemőknél a neuroblasztóma oka lehet az embrióképződés szakaszában bekövetkező génbontás. A gyermek fogantatása során két genetikai berendezés egyesül - az anyai és az apai. Ha valamilyen mutagén tényező hat ilyenkor, akkor mutációk jelennek meg az újonnan kialakult leánysejtben. Végül ez a folyamat károsodott sejtdifferenciálódáshoz és neuroblastoma kialakulásához vezet.
A terhesség alatti mutagén vagy karcinogén tényezők jelentős hatást gyakorolnak.
Tehát a tudósok azt találták, hogy egy anya dohányzása születendő csecsemő hordozása közben növeli annak kockázatát, hogy a gyermek neuroblastomában szenved.
Az ökológiailag kedvezőtlen területeken való élet vagy a legerősebb állandó stressz negatív hatással van a terhes nő testére. Bizonyos esetekben ez neuroblasztómás gyermek születéséhez is vezethet.
Szakasz
A neuroblastoma számos szervben lokalizálható. Ha a neoplazma a mellékveseiben vagy a mellkasban fejlődött ki, akkor szimpatoblasztómáról beszélnek. A betegség ezen formája veszélyes szövődményeket okozhat. A mellékvesék méretének túlzott növekedésével bénulás alakul ki. Daganat jelenlétében a retroperitoneális térben neurofibrosarcomáról beszélnek. Számos áttétet okoz, amelyek főleg a nyirokrendszerben és a csontszövetben lokalizálódnak.
A betegségnek több szakasza van:
- 1. szakasz Legfeljebb 1/2 cm méretű neoplazmák jelenléte jellemzi.A betegség ezen szakaszában nincs károsodás a nyirokrendszerben és a távoli áttétekben. A prognózis ebben a szakaszban kedvező. Radikális kezelés során a csecsemők túlélési aránya meglehetősen magas.
- 2. szakasz... Két alállomásra oszlik - A és B - Neoplazma megjelenése jellemzi, amelynek mérete 1 és 1 cm között mozog. Megszünteti egy műtéti műtét elvégzésével. A 2B szakasz szintén kemoterápiát igényel.
- 3. szakasz... Jellemzője, hogy más jelekkel kombinálva több vagy kevesebb, mint egy centiméteres daganat jelenik meg. Ebben a szakaszban a regionális nyirokcsomók már részt vesznek a folyamatban. Távoli áttétek hiányoznak. Bizonyos esetekben a betegség a nyirokcsomók folyamatban való részvétele nélkül halad.
- 4. szakasz... Több elváltozás vagy egy szilárd nagy neoplazma jellemzi. A nyirokcsomók részt vehetnek a tumor folyamatában. Ebben a szakaszban metasztázisok jelennek meg. Ebben az esetben gyakorlatilag nincs esély a gyógyulásra. Az előrejelzés rendkívül kedvezőtlen.
A betegség lefolyása és fejlődése számos kezdeti tényezőtől függ.
A betegség prognózisát befolyásolja a neoplazma lokalizációja, klinikai formája, a csecsemő kora, a sejt szövettani proliferációja, a daganat növekedésének stádiuma és egyebek.
Nagyon nehéz megjósolni, hogy a betegség hogyan halad tovább minden egyes esetben. Még a tapasztalt onkológusok is gyakran hibáznak, amikor a betegség prognózisáról és a további eredményről beszélnek.
Tünetek
A neuroblastoma jelei nem lehetnek tipikusak. A betegség lefolyását remisszió és visszaesés időszaka váltja fel. A teljes nyugalom időszakában a káros tünetek súlyossága jelentéktelen. A gyermek normális életet élhet. A visszaesés során a baba állapota romlik. Ebben az esetben sürgősségi konzultációra van szükség egy onkológussal és esetleges kórházi kezelésre van szükség az onkológiai osztályon a kezelés érdekében.
A neuroblastoma klinikai megnyilvánulásai számosak és változatosak. Általában egy rendkívül kedvezőtlen folyamat együtt jár több tünet megjelenésével egyszerre. A betegség negyedik szakaszában, amelyet az áttétek megjelenése jellemez, a klinikai tünetek jelentősen kifejezhetők és jelentősen megzavarhatják a gyermek viselkedését.
A neuroblastoma tünetei a következők:
- Nyelési nehézség. Ez a jel a neuroblastomára jellemző, amely a mediastinumban található. A nyelési nehézség csökkent étvágyhoz vezet. A csecsemők kezdenek lemaradni a fizikai fejlődésről.
- A zihálás megjelenése légzés közben... A tüdő auskultálása (hallgatása) során derült ki. A betegség utolsó szakaszában zihálás és légszomj a csecsemőben sztetoszkóp nélkül is hallható. Ez a megnyilvánulás akkor fordul elő, ha neuroblastoma alakul ki a mellkasban.
- Erőszakos és hackelő köhögés. Általában semmi sem előzi meg a megjelenését. A köhögés önmagában jelenik meg, anélkül, hogy vírusos vagy bakteriális fertőzéssel járna. Leggyakrabban száraz. A váladék nincs elválasztva.
- Fájdalom a mellkasban... A daganatos szövet növekedésével jelenik meg. Ez a klinikai jel a mediastinumban elhelyezkedő nagy daganatokra jellemző. Az inhaláció és a kilégzés során azonos intenzitású fájdalom szindróma.
- A bélmozgás megsértése... Egy aktívan növekvő tumor összenyomja a gyomor-bél traktus szerveit, megzavarva azok munkáját. Az ételcsomó belében történő mozgásának megsértése a székrekedés megjelenéséhez vezet a gyermekben, amely gyakorlatilag nem reagál a hashajtó terápiára.
- Fájdalom a hasban. A fájdalom szindrómának semmi köze az étkezéshez. A gyerek észreveheti, hogy a has „húzza” vagy fáj. A neoplazma aktív növekedése csak hozzájárul ennek a tünetnek a progressziójához. Az utolsó szakaszokban a fájdalom szindróma elviselhetetlenné válik.
- A hasi csomó megjelenése... A növekvő daganat érezhető. Általában ezt a tünetet a gyermekorvos észleli a csecsemő klinikai vizsgálata és a has tapintása során.
- A végtagok duzzanata... A korai szakaszban ez a túlzott pasztingolással nyilvánul meg. A daganat növekedése és a nyirokrendszer bevonása a folyamatba hozzájárul az ödéma előrehaladásához. Laza sűrűségűek és jól tapinthatók.
- A vérnyomás emelkedése vagy emelkedése... Ez a tünet a mellékvese neuroblastomára jellemző. Normális esetben ennek a szervnek a kéregében különféle hormonok képződnek, amelyek normális szinten tartják a vérnyomást. A neuroblasztóma megjelenésekor a mellékvesék működése károsodik, ami ebben a klinikai tünetben nyilvánul meg.
- Gyors pulzus... A tachycardia nagyon hangsúlyos. Ez a tünet a mellékvese neuroblasztómában is megtalálható. A szívritmus normalizálásához hosszú távú b-blokkolók és más gyógyszerek beadása szükséges.
- A bőr vörössége... Ez a funkció nagyon specifikus, azonban nem minden esetben fordul elő. A túlzott bőrpír lehet a mellékveseiben elhelyezkedő daganat első jele.
- A testhőmérséklet enyhe emelkedése. A szubfebrile hosszan tartó állapota gyakran az oka annak, hogy a szülők orvoshoz fordulnak. Ebben az esetben még csak nem is sejtik, hogy a gyermek neuroblastomában szenved. A vizsgálat lehetővé teszi a betegség azonosítását és a kezelési taktikák meghatározását.
- A koordináció és a járás zavara. Ez a tünet utalhat metasztázisok megjelenésére a csontszövetben. Ezek azonosításához további diagnosztikára van szükség rendkívül informatív tanulmányok segítségével. Ezek közé tartozik: számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás, ultrahangvizsgálat Doppler-szkenneléssel, és egyes esetekben még radiográfia is.
- Fogyás. A gyermek rövid időn belüli fogyása mindig nagy aggodalomra ad okot a szülők számára.
Ha a baba jól és teljes mértékben étkezik, akkor mindig jó oknak kell lennie a fogyásra.
Bizonyos esetekben ez a neoplazmák és a rosszindulatú daganatok gyors növekedéséhez vezet. Ezek azonosításához elengedhetetlen a diagnosztikai vizsgálatok komplexumának elvégzése.
Kezelés
A neuroblastoma terápia taktikájának megválasztása sok kezdeti tényezőtől függ. A gyermek onkológusai részt vesznek ennek a betegségnek a kezelésében. Ezek a szakemberek kiválasztják a szükséges terápiás menetet, amelyet megbeszélnek a szülőkkel. A daganat eltávolításához gyakran műtétre és kemoterápiára van szükség. Az ilyen kombinált kezelés bizonyos szakaszokban segít stabilizálni a baba jólétét és csökkenti a betegség további fejlődésének lehetőségét.
A gyógyszerek alkalmazhatók a neuroblastoma kezelésére. Ezek a következők: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal és mások. A terápiás rend kiválasztását a kezelőorvos végzi. Az idő múlásával, figyelembe véve a betegség fejlődését, valamint a betegség stádiumát, a kezelési taktika megváltozhat. Gyakran új gyógyszereket adnak a terápiás sémához, és módosítják a korábban felírt gyógyszerek adagját.
A kezdeti szakaszban a neuroblasztóma egyik radikális kezelése a műtét. Bizonyos esetekben ez a műtéti kezelés eltávolíthatja a daganatszövet teljes térfogatát. A metasztázisok terápiás megjelenése rejtély. Ezt még a legtapasztaltabb onkológus sem fogja megjósolni.
Az áttétek megjelenésekor sebészeti beavatkozásokat is végrehajtanak azok eltávolítására. Bizonyos esetekben ez lehetővé teszi, hogy még több évig megmentse a baba életét. A kemoterápia a daganatos sejtek eliminációjában is segít.
Természetesen a kemoterápiás gyógyszereknek való kitettség következményei a gyermek testére nagyon veszélyesek. Bizonyos esetekben azonban a kemoterápiát szinte lehetetlen nélkülözni.
A kezelés megismétlődésének megelőzése érdekében szigorúan be kell tartani az orvos ajánlásait. Eleinte az aktív napsugárzás és a testmozgás korlátozott. A gyereknek aludnia kell és jól kell ennie. A neuroblasztómában szenvedő gyermekek étrendjében elengedhetetlen, hogy a szezonban friss gyümölcsök és zöldségek, valamint bogyók kerüljenek be. Vitaminokra és mikroelemekre van szükség a gyermek testének működésének javításához és a betegségekkel szembeni ellenálló képesség növeléséhez.
Előrejelzés
A várható élettartam attól függ, hogy milyen életkorban mutatták ki a csecsemőben a neuroblasztómát, valamint hogy melyik szakaszban. A betegség lefolyása még az orvosok számára is nagy rejtély.
A neuroblastoma egy egyedülálló daganat, amely egymástól függetlenül rosszindulatúból jóindulatúvá válhat.
Teljes és időben történő kezelés esetén a prognózis nagyon kedvező. Ugyanakkor a gyerekek teljes életet élnek, sőt nagyon boldogok. Ha egy gyermeknek neuroblastoma van - ne essen kétségbe és ne adja fel! Mindig harcolni kell. Csak a pozitív hozzáállás és a gyógyításba vetett hit segít megmenteni a baba életét, és hozzájárul a gyógyulásához.
A gyermekekkel kapcsolatos neuroblasztóma információkért lásd a következő videót.
