Fallo tetrad gyermekeknél

Ha a morzsákat valamilyen szívbetegséggel diagnosztizálják, ez nem okozhat más érzéseket és szorongást a szülőkben. Különösen, ha a diagnózis érthetetlenül és fenyegetően hangzik, például Fallot tetrádja. Milyen patológia rejlik e név mögött, és veszélyes-e a gyermekre?

Mi az

Fallot tetradját az egyik veleszületett szívbetegségnek nevezik, amely egyszerre négy rendellenesség kombinációja a szív fejlődésében. Fallot francia orvos először írt le ilyen hibakomplexumot, ezért a betegség viseli a nevét. A tetrad a következő rendellenességeket tartalmazza:

Az a terület szűkülete, amelyen keresztül a vér elhagyja a jobb kamrát. Képviselhető a szelepek szűkületével, a szelepek alatti összehúzódással, valamint a pulmonalis törzs szűkülésével vagy a pulmonalis artériák szűkületével.
A kamrákat elválasztó septum súlyos hibája. Általános szabály, hogy magas, vagyis az aorta közelében helyezkedik el. Egy ilyen hiba miatt a szív jobb részei összekapcsolódnak a bal oldallal, és a vér összekeveredik.
Az aorta elmozdulása jobbra, amit dextrapozíciónak nevezünk. Ennek a megváltozott helyzetnek köszönhetően az ér részben elmozdulhat a jobb kamrától.
A jobb kamra megvastagodása, az úgynevezett hipertrófia. A szív ebből a kamrából történő vérkivetésének nehézségei miatt alakul ki.

Fallot tetralógiáját minden tizedik gyermeknél diagnosztizálják veleszületett szívhibával. Ez a patológia az összes hiba körülbelül 50% -át foglalja el, bal oldali vérkibocsátással.

Okoz

Fallot tetralógiája veleszületett rendellenesség, mivel a vele megfigyelt rendellenességek a méhben alakulnak ki. Az ilyen patológia megjelenése a szív fektetésének megsértésével jár a magzati fejlődés első 8 hetében, ami provokálhatja:

Fertőzés, például rubeola vagy kanyaró.
Átöröklés.
Ionizáló sugárzás.
Gyógyszer, például altató vagy hormonális gyógyszer szedése.
Alkohol fogyasztás.
Káros munkakörülmények.
Drog használata.
Kromoszóma betegség.

Tünetek

A Fallot-tetrád fő klinikai megnyilvánulása a cianózis, amely miatt ezt a patológiát "kék" szívhibának nevezik. Az ilyen tünetek előfordulásának idejét és súlyosságát a pulmonalis artéria szűkületének mértéke befolyásolja. Ha a cianózis megjelenik az élet első napjaiban, akkor ez a hiba rendkívül nehéz. Leggyakrabban a cianózis három hónaptól egy évig lassan alakul ki, és enyhe esetekben a megjelenése 6-10 éves korban figyelhető meg.

A Fallot-féle tetralógiában szenvedő gyermek bőrtónusa eltérő lehet - mind világoskék, mind sötétkék vagy kék-karmazsin. Van olyan acianotikus forma is, amelyben a bőr sápadt marad. A kék elszíneződés először az ajkakon, majd a nyálkahártyákon és az ujjbegyeken figyelhető meg. Továbbá a gyermek arca elkékül, ezután a cianózis átterjed az összes végtag és törzs bőrére. Az árnyék a baba aktivitásával növekszik.

Fallot tetradjának másik állandó tünete a légszomj. A gyermek mélyen és ritmusosan lélegzik, míg a légzési arány gyakorlatilag nem növekszik. Az ilyen patológiájú morzsákban fellépő légszomj nyugalmi állapotban figyelhető meg, és bármilyen terheléssel, még a legkisebb is, nagyon élesen növekszik.

Az ilyen hibás gyermekek fokozatosan lemaradnak a fizikai fejlődésben. Gyorsan kialakulnak az ujjakban bekövetkező változások, amelyeket "óraszemeknek" (a körmök alakjának megváltozása) és "alsócombjainak" (a falangok alakjának változása) neveznek.

A 2 évesnél fiatalabb csecsemők súlyos hibájával légszomj és cianózis rohamait diagnosztizálják, amelyek előfordulása súlyos agyi hipoxiát vált ki. E rohamok során a gyerekek elveszítik az eszméletüket, növekszik a kómás és halálos kockázat. A támadás időtartama 10 másodperctől néhány percig terjed. A roham után a baba letargikus és gyenge. Néha agyi ischaemia vagy hemiparesis alakul ki.

Fázisok

A Fallot-féle tetrad klinikai folyamata során a következő szakaszokat különböztetjük meg:

1. fázis - születésétől 6 hónapos koráig tart. Mivel a gyermek jól érzi magát, ezt a fázist viszonylagos jólét állapotának nevezzük. A fejlődés késése ebben a korban nem figyelhető meg.
2. fázis - 6 hónaptól 2 éves korig tart, és a légszomj és a cianózis támadásainak megjelenése jellemzi. Ebben a szakaszban gyakori agyi szövődményeket és haláleseteket észlelnek.
3. fázis - 2 éves korban kezdődik. A rohamok ritkábbak és eltűnnek a biztosítékok kifejlődése miatt.

Diagnosztika

A Fallot tetrádjával gyanúsított gyermek vizsgálata vizsgálattal kezdődik. Az ilyen babák mellkasa gyakran ellaposodik, és nincs púp. A morzsa szívét hallgatva az orvos durva morgást diagnosztizál a szegycsont bal oldalán található szisztolában. A hiba észlelésének további módszerei a következők:

A szív ultrahangja. Az anatómiai hibákat azonosítják, amelyeket tetradnak neveznek.
Mellkas röntgen. A képen látható szív árnyéka hasonlít egy cipőre vagy filccsizmára.
EKG. A szív tengelye jobbra tér, a jobb szív növekedésének jelei és vezetési zavarok tárulnak fel.
Szívhangzó. Kiderül a jobb kamra üregében a nyomás növekedése, valamint az artériás vér alacsony oxigéntelítettsége.
Aortográfia. Az edény elmozdulását és fedezetek jelenlétét észlelik.

Kezelés

Amikor Fallot tetradját észlelik, a gyermek csak műtéti kezelést mutat be, amely:

Palliatív műtét. Az első szakaszban három év alatti csecsemőknél végzik állapotuk enyhítése és a tüdő véráramlásának növelése érdekében. Ehhez anasztomózisok hozhatók létre, vagy a szelep szórólapok boncolhatók.
Radikális művelet. 2-6 hónappal az első után hajtják végre, összekapcsolva a csecsemőt egy mesterséges vérárammal és hűtve a testét. A beavatkozás során a jobb kamrában lévő szűkület megszűnik, és egy tapaszt varrnak az interventricularis septumra.

A posztoperatív időszakban figyelmet fordítanak a szívizom erősítésére és a szív terhelésének csökkentésére. A gyermeket orvosoló torna és étrend írják elő, amely lehetővé teszi, hogy gyorsan felépüljön a műtéti kezelésből.

Előrejelzés

Ha a Fallot súlyos tetradját nem kezelik, az ebben a patológiában szenvedő gyermekek 25% -a egyéves kora előtt meghal. A többi csecsemő átlagosan 12 évet él, és az ezzel a hibával küzdő betegek csak 5% -a él 40 évig. A halál leggyakoribb oka az agykárosodás, amely vérrög vagy tályog kialakulása miatt következik be.

A korai életkori sebészeti kezelés rendkívül hatékony. A műtét utáni gyermekek aktívak és jól tolerálják a fizikai aktivitást. Kardiológus figyelemmel kíséri őket, és az esetleges műtéti és fogászati beavatkozások esetén az ilyen gyermekek antibiotikumokat kapnak az endocarditis megjelenésének megakadályozása érdekében.