Prevalenciáját tekintve a hydrocephalus a második helyen áll a gyermeki idegsebészetben, megelőzve csak a traumát. Ezért olyan sürgős probléma a gyermekeknél a hydrocephalus kezelése. A modern diagnosztikai módszereknek köszönhetően jelentős előrelépéseket sikerült elérni a kezelésben. És ha 25 évvel ezelőtt a betegek többségének gyakorlatilag esélye sem volt, akkor ma a kezelési módszerek hatékonyak és a betegek 95% -át megtakarítják.
Mi az a hydrocephalus?
A hydrocephalus a folyadék felesleges felhalmozódása a fejben. Pontosabban a cerebrospinalis folyadékot tartalmazó agy üregében. A betegség másik jól ismert neve az agy cseppje, görögből fordítják ("hidro" - víz, "cephal" - fej). Ez szó szerint „víz a fejben”. De érdemes megjegyezni, hogy ez a név nem teljesen pontos. A hydrocephalusos gyermekeknél felesleges mennyiségű folyadék halmozódik fel a fejben, de ez egyáltalán nem víz, hanem cerebrospinalis folyadék (cerebrospinalis folyadék), amely védi és táplálja az agy és a gerincvelő idegsejtjeit.
Normális esetben a CSF az agyban és a gerincvelőben van. A fejben a cerebrospinális folyadék az agy üregében helyezkedik el: a négy kamrában, az agyhártyák között és az agyi ciszternákban. A CSF folyamatosan kering az agy üregei között lyukas rendszer jelenléte miatt. Vérből képződik, és körülbelül 0,5 liter cerebrospinalis folyadék képződik naponta. Újszülöttnél a cerebrospinalis folyadék teljes mennyisége 5 - 20 ml, csecsemőknél pedig már 40 - 60 ml. Normális esetben a cerebrospinalis folyadék a koponyaüreg térfogatának körülbelül 10% -át foglalja el. A cerebrospinalis folyadék összetétele naponta 3-4 alkalommal változik.
A cerebrospinális folyadék mennyiségét két folyamat szabályozza: képződés és felszívódás.
A cerebrospinalis folyadék képződése az agykamrák falában történik. A felszívódás a vénás orrmelléküregekben történik, amelyek az agy tövében helyezkednek el. Mindkét folyamat egyformán fontos, egyensúlyt kell figyelni a cerebrospinalis folyadék képződése és felszabadulása között. A cerebrospinalis folyadék rendszerének egyensúlyhiánya esetén felesleges mennyiségű cerebrospinalis folyadék halmozódhat fel. Így alakul ki a hydrocephalus.
Mire szolgál a cerebrospinalis folyadék?
Biztosan mindenki kíváncsi, miért van szükségünk italra a fejünkben. Miért van ilyen elképzelés? Kiderült, hogy az anyatermészet nagyon okos, mert a cerebrospinalis folyadék fontos funkciókat lát el.
A cerebrospinalis folyadék három funkciója, amelyek a tudósok számára ismertek:
- Az idegsejtek védelme az irritáló hatásoktól és a külső mechanikai hatásoktól.
- A metabolikus termékek és az agy káros anyagainak eltávolítása, tápanyagokkal való ellátása.
- A normális koponyaűri nyomás stabilizálása és fenntartása.
A hydrocephalus típusai
A cerebrospinalis folyadék átjárhatóságának megsértése
A következő típusú hidrocefália létezik:
- Okkluzális vagy zárt.A hydrocephalus ezen formájával a cerebrospinalis folyadék kiáramlásának nyílását valamilyen formában, például daganat vagy ciszta zárja le.
- Kommunikáció vagy nyitottság.Ebben az esetben a hydrocephalus oka a cerebrospinalis folyadék felszívódási rendszerének meghibásodása, amely fertőzésben (például agyhártyagyulladásban) szenvedő gyermeknél fordulhat elő.
- Hypersecretory.Ez a forma meglehetősen ritka. Ennek oka a megnövekedett cerebrospinalis folyadéktermelés, amely akkor fordulhat elő, ha az agy kamráinak choroid plexusaiban megsérül.
A cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódásának helyétől függően
A Hydrocephalus a következő formákra oszlik:
- Szabadtéri. Ebben az esetben a cerebrospinalis folyadék túlzottan felhalmozódik az agy membránjai között.
- Belső.Vele felesleges mennyiségű cerebrospinalis folyadék halmozódik fel az agy kamráiban. Ha a cerebrospinalis folyadék mennyisége egyszerre két szimmetrikus kamrában növekszik, ezt belső szimmetrikus hydrocephalusnak nevezzük. Egyoldalú hydrocephalus esetén a cerebrospinalis folyadék felesleges térfogata főleg az egyik kamrában halmozódik fel.
- Vegyes.Ebben az esetben a cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódása figyelhető meg mind a kamrákban, mind az agy membránjai között.
A cerebrospinális folyadék nyomásának szintje szerint
A Hydrocephalus a következő formákra oszlik:
- Normotenzív.Ebben az esetben a cerebrospinalis folyadék nyomása a megengedett normán belül van, és újszülötteknél kevesebb, mint 80 milliméter vízoszlop, idősebb gyermekeknél pedig kevesebb, mint 100 mm. aq. Művészet.
- Magas vérnyomás.A cerebrospinalis folyadék nyomása megnő.
- Hipotenzív. Alacsony cerebrospinális folyadéknyomás jellemző.
A fejlődés miatt
Kétféle formája létezik:
- Veleszületett hydrocephalus... A gyermek már megszületett, és felesleges mennyiségű cerebrospinalis folyadék van a fejében.
- Szerzett, amely többféle:
- gyulladás utáni, amely neuroinfekciók után alakul ki;
- daganat, amelyben a tumor blokkolja a cerebrospinalis folyadék kiáramlását, vagy éppen ellenkezőleg, serkenti annak fokozott termelését;
- az agy érrendszeri betegségeivel;
- idiopátiás, amikor a hydrocephalus oka nem egyértelmű.
Az áramlással
A hydrocephalus általában több formára oszlik.
- Haladó... Vele a cerebrospinalis folyadék feleslege gyorsan növekszik.
- Helyhez kötött... Nála a cerebrospinalis folyadék mennyisége állandóan azonos, nem nő vagy csökken.
- Csökkenő... Ezzel a formával a cerebrospinalis folyadék mennyisége fokozatosan csökken.
A folyamat aktivitásának mértéke szerint
Kioszt aktív és passzív formák.
Megkülönböztetni is kárpótolt és dekompenzált... A kompenzáció stádiumában az agy szövetei és struktúrái nincsenek összenyomva, és az idegrendszerből nincsenek kóros tünetek (megnyilvánulások).
A hydrocephalus kialakulásának okai és mechanizmusa gyermekeknél
Leggyakrabban a hydrocephalust három hónapos korig észlelik, fiúknál gyakrabban alakul ki.
Általában az idegsebészeknek több mint 180 oka van, amelyek a hydrocephalus kialakulását okozhatják.
1) Az esetek több mint felében a magzat agykamrai növekedése a cerebrospinalis folyadék feleslege miatt következik be. A központi idegrendszer (CNS) rendellenességeivel együtt fordul elő. Például Dandy-Walker vagy Chiari anomáliával.
- A csecsemők körülbelül 20% -a méhen belüli fertőzés miatt hydrocephalusszal születik. Közülük a leggyakoribb a citomegalovírus, amelyet herpesz, toxoplazmózis, szifilisz és egyéb fertőzések követnek. Veszélyes a terhes nőkre és a gyermekkori fertőzésre - rubeola, amely többszörös hibát okoz a magzat fejlődésében. Ezenkívül a hydrocephalus kialakulásának oka lehet a szülés során kapott sérülés. A veleszületett hydrocephalus eseteinek körülbelül 2% -a tulajdonítható a 11. gén genetikai mutációjának. Ez a mutáció gyakoribb a fiúknál.
- A két évesnél fiatalabb gyermekeknél az esetek 80% -ában a hydrocephalus a központi idegrendszer veleszületett rendellenességeinek következménye. Progresszív menet jellemzi.
- Az esetek fennmaradó 20% -a perinatális sérülések (a terhesség 28. hetétől a születés után 7 nappal) és az élet első 28 napján elszenvedett meningoencephalitis (agy és membránok gyulladása).
- Két évnél idősebb gyermekeknél a fejlődés fő oka a daganatok, amelyek akadályozzák a cerebrospinalis folyadék kiáramlását. Ezután az előfordulás gyakorisága szerint ugyanazok az okok vannak, mint az újszülötteknél.
- A hydrocephalus az agyi struktúrák kifejezett elmozdulásának eredményeként alakulhat ki a koponyán belüli volumetrikus folyamatokkal. Ezek lehetnek nagy zúzódások, traumák és duzzanatok.
2) A fejlődés második mechanizmusa a cerebrospinális folyadék agyi üregekből történő kiáramlásának blokkolása különböző okok miatt (vérzés, agyhártyagyulladás).
3) A nagy mennyiségű cerebrospinalis folyadék felhalmozódásának harmadik mechanizmusa a keringésének és felszívódásának megsértésével jár, amelyet vérzés, agykárosodás, agyi műtét utáni tapadás és gyulladásos betegségek okozhatnak.
A hydrocephalus megnyilvánulásai gyermekeknél
A csecsemőkori hydrocephalus megnyilvánulásai gyakorlatilag nem függenek előfordulásának okától.
A csecsemő vizsgálata során a következő jeleket találhatja:
- A fej kerülete gyorsabban növekszik, mint a megengedett sebesség. Normális esetben csecsemőknél a fej kerülete havonta 1,5 cm-rel növekszik. A hydrocephalusos gyermeknél a növekedési sebesség gyorsabb a normálnál, és az aránytalanul nagy fej vonzza a figyelmet.
- A koponya csontjai vékonyabbak lettek. Az újszülött időszakában lágyak és hajlékonyak. A felesleges cerebrospinalis folyadék nyomása alatt a fej növekszik, és a csontok vékonyabbá válnak.
- A varratok a koponya csontjai között ásítanak. Az a tény, hogy az újszülött koponyája több csontból áll, amelyek nincsenek összeolvadva egymással. A köztük lévő távolságot varratoknak nevezzük. Ahogy a gyermek növekszik, a csontok együtt nőnek, és a varratok becsukódnak. A hydrocephalus esetében a nagy mennyiségű cerebrospinalis folyadék nem teszi lehetővé a csontok növekedését, széttolva őket.
- A homlok aránytalanul megnagyobbodott, és túlnyúlik a szemöldökén. A megnagyobbodott homlok kiemelkedik a fej nagy méretének hátterében.
- Kiálló feszült nagy fontanelle.
- A fej vénái kitágultak. Ez a vénás mintázat növekedésével nyilvánul meg, amely a vékony fejbőrön keresztül jól látható.
A jellegzetes megjelenésen (nagy fej) kívül a betegség egyéb megnyilvánulásai is jelen lehetnek.
Ide tartoznak az idegrendszeri rendellenességek:
- Hányinger, hányás, súlyos szorongás, görcsrohamok, csökkent étvágy vagy étkezés megtagadása.
- A karok és a lábak nyújtóinak megnövekedett izomtónusa, zavart nyelés, divergens kancsal, lógó szemhéjak, szemforgatás, a test különböző részeinek parézise, az áll és a végtagok remegése (remegés).
- Más szervek és rendszerek rendellenességei, például a szív rendellenes működése.
A két évnél idősebb gyermekek esetében a hydrocephalus jellegzetes megnyilvánulása a pszichomotoros fejlődés késése és a látószerv zavarai. A következő tünetek is megfigyelhetők:
- Gait rendellenesség, hiperkinézis (rángatózás), alsó spasztikus paraparesis.
- A gyerekek elakadtak, vagy éppen ellenkezőleg, túl magasak. Előfordulhat, hogy idő előtt megérik a reproduktív rendszer, szenvedhetnek hypothyreosisban és diabetes insipidusban. Mindezek a jogsértések az endokrin rendszer rendellenességeivel társulnak.
- Az ilyen gyerekek gyakran szenvednek értelemtől, érzelmileg instabilak.
- Gyakran aggódnak a reggeli fejfájás miatt, éhgyomorra hányás és hányás jelentkezhet, csökkent a fizikai aktivitás, a gyermekek inaktívak, ami ebben a korban nem jellemző az egészséges gyermekekre.
- A látásszerv megsértése leggyakrabban kettős látással nyilvánul meg, de teljes vakság is előfordulhat.
- Az iskolába járó gyermekek memóriazavarokkal küzdenek, problémáik vannak a tanulmányi teljesítménnyel, és rosszul alkalmazkodnak az új csapathoz.
Diagnosztika és módszerek a hydrocephalus kimutatására
Számos módszer létezik a betegség kimutatására. Alapvetően gyermekeknél a hydrocephalust egy gyermekorvos észleli a következő tervezett vizsgálatnál. A hydrocephalus jeleit észlelve a gyermekorvos egy neurológushoz irányíthatja konzultációra a gyermeket, aki viszont további vizsgálatot ír elő a diagnózis tisztázása érdekében.
A további vizsgálati módszerek közé tartozik a neurosonográfia (ultrahang), kraniográfiai vizsgálatok, a koponyaűri nyomás meghatározása, a CT és az MRI.
- A neurosonográfia az egyetlen elsődleges diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi az intrakraniális struktúrák állapotának felmérését, és valós időben megfigyelheti az agyhártya közötti kamrák és terek változását. Ezt a módszert mind a magzatban, mind az újszülöttben, mind az idősebb gyermekeknél alkalmazzák.
- A kraniográfiai vizsgálatok lehetővé teszik a koponyavarratok állapotának felmérését, a csontok szerkezetének jellemzőinek feltárását, a koponya és a koponya fossa alapjának tanulmányozását, valamint a lokális változások azonosítását.
Ebben az esetben a hipertóniás (megnövekedett cerebrospinalis folyadéknyomás) hydrocephalus következő jelei mutathatók ki:
- A koponya varratainak eltérése.
- A koponya csontjai elvékonyodnak.
- A digitális benyomások mintázata (a koponya csontjaiban az ujjhegy nyomára emlékeztető mélyedések) javul.
- A török nyereg (az agy egyik szerkezete) megnövekszik.
- A paranazális orrmelléküregek megerősített pneumatizációja.
- A koponya agyi részének nagysága érvényesül az arcéval szemben.
- Mivel a szem edényei közvetlenül kapcsolódnak az agy edényeihez, a koponyaűri nyomás állapotának meghatározására oftalmoszkópiát alkalmaznak.
Ha a koponyaűri nyomás megnő, a vér nehezen folyik át a fundus vénáin, és vér stagnálás alakul ki. Ugyanakkor megduzzadnak a látóidegek korongjai, apró vérzések jelennek meg a retinában. Ha a lemez ödéma hosszú ideig fennáll, a látás csökken, visszafordíthatatlan változások következhetnek be, amelyek vaksághoz vezetnek.
Ezért, ha egy neurológus vagy gyermekorvos szemészhez irányítja csecsemőjét, ne csodálkozzon, de mindenképpen végezzen vizsgálatot. Ennek vizsgálata segít megérteni a fejben végbemenő változásokat.
- A számítógépes tomográfia (CT) a fő diagnosztikai szűrővizsgálat. A kóros folyamat dinamikájának értékelésére is használják. A vizsgálat segítségével felmérik az agy kamráit és más koponyaűri tereket, meghatározva a deformitások méretét, helyét és jelenlétét. Ez a vizsgálat lehetővé teszi annak megbízható felismerését, hogy a gyermeknek van-e hidrocefalusa, és meghatározza annak típusát. Ennek alapján további kezelési taktikák épülnek fel.
- A gyermekeknél a hydrocephalus diagnosztizálásának arany standardja az MRI.
Az MRI segítségével meghatározhatja a betegség formáját és súlyosságát, megnézheti a kamrákban és más koponyaűri terekben bekövetkezett változásokat, a kóros állapot okát és számos más fontos tényezőt, amelyek segítenek az orvosoknak meghatározni a gyermek kezelésének további taktikáját.
Hydrocephalus kezelési módszerek
A legtöbb betegben a hydrocephalus kezeletlen állapotban halad, és súlyos, életveszélyes szövődményekkel vagy halállal végződik. Csecsemőknél a fő komplikáció az agysejtek késleltetett érése vagy az agyi struktúrák érésének teljes leállítása. Ennek következménye a neuropszichés és az intellektuális fejlődés késése vagy késése.
A hydrocephalus kezelési módszerei kezdetben az előfordulásának okától függenek. A fő cél a cerebrospinalis folyadék mennyiségének csökkentése a koponyaüregben.
Két fő kezelés létezik:
1) Konzervatív kezelés műtét nélkül.
Ez egy komplex kezelés diuretikumok (diuretikumok) kinevezésével, amelyek csökkentik a koponyaűri nyomást. A diuretikumok közül előnyben részesítik a Diacarb gyógyszert. A hidrocefalust okozó bakteriális gyulladás megszüntetésére irányuló kezelés magában foglalja az antibiotikumok további felírását. Ilyen kezelés csak a hydrocephalus enyhe formájával lehetséges. Ha a folyamat előrehalad, sebészeti kezelést alkalmaznak.
2) Sebészeti kezelés.
Ha nincs veszély a gyermek életére, akkor a bypass műtétet rendszeresen elvégzik. Amíg a kis beteg sorra vár, gerincvelő csapot hajtanak végre, hogy ideiglenesen csökkentse a cerebrospinalis folyadék nyomását.
A hydrocephalus, amely egy másik betegség tünete, csak megfigyelést igényel. A hydrocephalust mint önálló betegséget műtéti úton kezelik.
A hydrocephalus zárt formájában gyakran sürgősségi beavatkozásra van szükség, mivel a légzőközpont összenyomódása miatt fennáll a légzésleállás veszélye.Ilyen esetekben műtéthez folyamodnak, ideiglenes víztározót hoznak létre, amelyben a cerebrospinalis folyadék összegyűlik. Bármely eredetű hydrocephalus zárt formáját és a hipertóniás formát, a cerebrospinalis folyadék felszívódásának károsodásával, szintén műtéti úton kezelik, mert a konzervatív kezelésnek rövid távú hatása van.
A sebész fő feladata az akadály eltávolítása, amely zavarja a cerebrospinalis folyadék mozgását. Ha a daganat vagy a ciszta akadályt jelent, akkor azt el kell távolítani.
Ha az obstrukciót nem lehet eltávolítani, a műtéti kezelés célja a cerebrospinalis folyadék kiáramlásának, az úgynevezett söntöknek a megkerülésének megteremtése. A sönt a bőr alatt elhelyezkedő tubulusok rendszere, amely a CSF-t a fejen kívüli más üregekbe szállítja. Leggyakrabban a cerebrospinális folyadék elvezetésének helye a hasüreg vagy az érágy, valamint a jobb pitvar. A testüregeket, mint a cerebrospinalis folyadék tárolóját, elég ritkán használják, csak akkor, ha lehetetlen alkalmazni a szokásos módszereket.
A modern technikák sokféle tolatási lehetőséggel rendelkeznek, amelyeket folyamatosan fejlesztenek. Manapság a leggyakrabban végrehajtott kamrai (kamráktól a hasüregig) tolatás. A sönt szilikon szeleprendszereket használ, amelyek segítenek szabályozni az agyüregekben lévő cerebrospinális folyadék nyomását. A gyermekeken végzett műtét a gyermek növekedése miatt a rendszer meghosszabbítását vagy cseréjét igényelheti.
Az endoszkópia fejlesztése új műtéti kezelési módszerek létrehozásához vezetett endoszkópos berendezések felhasználásával.
Az endoszkópos műtét célja a koponya tövében elhelyezkedő anastomosis (kapcsolat) létrehozása a harmadik kamra ürege és a bazális tartályok (az agy második legnagyobb ürege, amely az agyi gerincvelői folyadék tárolója) között. Egy ilyen művelet megfelelő a hátsó koponyaüregben vagy az agy vízvezetékének területén történő kiáramlás megsértése esetén.
Szintén széles körben alkalmazzák az endoszkópos műveleteket, amikor a cerebrospinális folyadék mozgásának minden akadályát el kell távolítani, például egy ciszta eltávolítására.
Kivétel nélkül minden művelet célja az egyensúly helyreállítása a cerebrospinalis folyadék termelése és eliminálása között.
Bypass műtét utáni szövődmények
A sönt végrehajtása után a sönt meghibásodhat a nem megfelelő vagy túllépett sönt kisülés miatt.
A shunt diszfunkció okai:
- Nincs elég nyomás a szelepen, és nem fog kinyílni.
- A sönt eltömődik vérrögöktől, kicsúszik a hasüregből, mozog, megfordul. Ebben az esetben mechanikus akadály képződik a cerebrospinalis folyadék elvezetésére. Az elzáródás az egész söntben, annak bármely területén bekövetkezhet.
A vízelvezető rendszer gyenge teljesítménye esetén a hydrocephalus visszaesése következik be. Minél jobban függ a beteg a sönttől, és minél magasabb a működési zavar mértéke, annál hangsúlyosabbak a visszatérő hydrocephalus megnyilvánulásai. Egyes betegeknél az állapot gyorsan romlik, és kómába eshet, míg mások csak alkalmanként tapasztalnak fejfájást és kényelmetlenséget.
Minden harmadik betegnél fennáll a visszatérő jogsértések kockázata a sönt ellenőrzése után az élet első évében.
A megnövekedett söntelvezetés (hiper vízelvezetés) először a koponyaűri nyomás csökkenésében nyilvánul meg. Ebben az esetben a beteg fejfájást, hányingert tapasztal, elsápad és hideg verejték borítja, amikor megpróbál felkelni. Mindezek a jelek fokozódnak, ha a beteg egyenesen van. Fokozatosan a betegek alkalmazkodnak és a panaszok eltűnnek, de egyes esetekben műtétre lehet szükség.
A bypass műtét utáni szövődmények az esetek 47% -ában fordulnak elő. Korai és késői kategóriákba sorolják őket. A korai gyulladással, a késői - tapadások kialakulásával jelentkezik.
A bakteriális agyhártyagyulladás, mint szövődmény, az esetek 10% -ában fordul elő, gyakrabban a koraszülötteknél. Ezenkívül endocarditis és glomerulonephritis is kialakulhat.
Ha fertőzött, eltávolítják a sönt és antibiotikumokat adnak.
Az endoszkópos műtét után a szövődmények aránya 5-9%.
Feljegyzés a szülők számára
Az alábbi esetekben sürgősségi konzultációra van szükség egy idegsebésszel:
- Ha a gyermek nyugtalan, álmos, nagyon gyakran köpködik, fejfájásra panaszkodik, hátradobja a fejét, hányt, görcsök jelennek meg, a fontanelle kidudorodik, a fej vénás mintázata fokozódik.
- Ha a fenti jelek magas hőmérséklet mellett és anélkül is jelen vannak.
- Ha a CSF megjelenik a sönt mentén, a szivattyú területén vagy az elülső hasfalon.
- Ha a sönt mentén gyulladás jelei vannak (vörösség és induráció).
- Ha nem tudja pumpálni a szivattyút.
Minél előbb diagnosztizálják a hydrocephalust és megkezdik a kezelést, annál jobb a prognózis. Az orvostudomány modern vívmányainak köszönhetően egy gyermek, aki időben kezeli a hydrocephalust, normális életet él, annak ellenére, hogy néha problémák vannak a sönt kiszolgálásában.
A hosszan tartó kezeletlen hydrocephalus visszafordíthatatlanul megváltoztatja az agyat, a gyermek fejlődésében elmarad a társaitól és fogyatékossá válhat. Ennek elkerülése érdekében feltétlenül át kell esni minden rutinvizsgálaton és teszten, valamint betegség gyanúja esetén az orvos által előírt kiegészítő vizsgálaton.
A hidrocephalus megelőzésére neurosonográfiát alkalmaznak. Ez az újszülöttek, de különösen a koraszülöttek kötelező vizsgálata, amelyet az élet első napján végeznek annak érdekében, hogy kizárják az agy kamrai belsejében előforduló rendellenességeket és vérzéseket, amelyek a hidrocephalus kialakulását okozhatják.
