Mi a leukémia? A tanfolyam jellemzői egy gyermekben
A leukémia egy olyan rák, amely a csontvelőben található vérképző sejtekben kezdődik. Leggyakrabban a gyermekek leukémiája a leukocitákat érinti, de néhány leukémia más típusú vérsejtekkel kezdődik.
A csontvelőben bármely vértermelő sejt leukémiás sejtekké alakulhat. Amint ez a változás bekövetkezik, a kóros sejtek már nem érnek meg teljesen. Gyorsan szaporodhatnak, és szükség esetén nem halhatnak meg. Ezek a sejtek nőnek a csontvelőben, és elkezdik kiszorítani az egészséges sejteket. Az érintett sejtek gyorsan bejutnak a véráramba. Innen a test más részeire utazhatnak: nyirokcsomókba, lépbe, májba, központi idegrendszerbe (agy és gerincvelő), herékbe vagy más szervekbe, ahol gátolják más sejtek munkáját.
Miért alakul ki a leukémia egy gyermeknél
A legtöbb leukémia pontos oka nem ismert.
Genetika
A tudósok azt találták, hogy az egészséges csontvelő sejtekben lévő DNS bizonyos változásai miatt leukémiás sejtekké alakulhatnak át. A normál emberi sejtek az egyes sejtek DNS-ében található információk alapján nőnek és működnek. A sejtekben lévő DNS géneket alkot, amelyek útmutatást nyújtanak a sejtek működésének feltételezéséhez.
A gyermekek általában úgy néznek ki, mint a szüleik, mert ők a gyermekük DNS-forrása. De az emberi gének szabályozzák a sejtek növekedését, osztódását és időben történő pusztulását is. Bizonyos géneket, amelyek segítik a sejtek növekedését, osztódását vagy életben maradását, onkogéneknek nevezzük. Másokat, amelyek gátolják a sejtosztódást vagy időben elpusztítják őket, tumorszuppresszor géneknek nevezzük (gátolják a tumor növekedését).
Az onkogéneket aktiváló és a szuppresszor géneket kikapcsoló DNS-mutációk vagy más típusú változások rákot okozhatnak. Ezeket a változásokat néha a szülő örökli (mint ez a gyermekkori leukémia esetében is előfordulhat), vagy véletlenszerűen fordulnak elő az ember élete során, ha megsérül a sejtosztódás.
Kromoszóma transzlokáció - A DNS-elváltozás általános típusa, amely leukémiához vezethet. Az emberi DNS-t 23 kromoszómapárba csomagolják. A transzlokáció során a DNS leválik az egyik kromoszómáról és a másikhoz kapcsolódik. A kromoszómán az a pont, ahol a törés bekövetkezhet, befolyásolhatja az onkogéneket vagy a tumor szupresszor génjeit. Leukémiában szenvedő betegeknél más kromoszomális változásokat vagy transzformációkat találtak egyes génekben.
Kockázati tényezők
Genetikai
Örökletes szindrómák
Néhány gyermek DNS-mutációkat örököl a szüleitől, ami növeli a rák kialakulásának esélyét. Például a Li-Fraumeni-szindróma, amely a TP53 tumorszuppresszor gén öröklődő mutációjának eredménye, növeli a betegség, valamint néhány más típusú rák kockázatát.
A Down-szindrómás gyermekeknél a 21. kromoszóma extra (harmadik) kópiája van. Sokszor nagyobb eséllyel alakul ki akut leukémia. A Down-szindrómát átmeneti mieloproliferatív rendellenességgel (átmeneti mieloproliferatív rendellenesség) is társították, egy leukémiás állapotot az élet első hónapjában, amely kezelés nélkül gyakran önmagában elmúlik.
Egyes öröklött betegségek növelhetik a leukémia kockázatát, de a gyermekeknél általában nem alakul ki leukémia örökletes mutációk miatt. Az ehhez a rákhoz kapcsolódó DNS-mutációk a fogantatás után következnek be, és nem öröklődnek.
Leukémiás testvérpár
Ha egy gyermeknek testvére vagy leukémiája van, akkor kissé (2-4-szer) megnő az esélye az ilyen típusú rák kialakulásának, de az általános kockázat még mindig alacsony. Az azonos ikreknél sokkal nagyobb a kockázat. Ha az egyik ikernek leukémiája alakul ki, akkor a másik ikernél nagyobb valószínűséggel alakul ki leukémia. Ez a kockázat sokkal magasabb, ha a rák az élet első évében kialakul.
Ha felnőtt szülő leukémiája van egy szülőnél, az nem növeli a gyermek betegség kialakulásának kockázatát.
Exogén tényezők
Életmód
Az életmód kockázati tényezői néhány rákos felnőttnél: dohányzás, túlsúly, alkoholfogyasztás és túlzott napsugárzás. Ezek a tényezők fontosak sok felnőtt rák esetében, de valószínűleg nem lesznek relevánsak a legtöbb gyermekkori rák esetében.
Egyes tanulmányok azt mondták, hogy ha egy terhes nő alkoholt fogyasztott, a gyermek leukémiájának kialakulásának kockázata nőtt, de nem minden tanulmány talált ilyen összefüggést.
Környezeti tényezők
Sugárzás
Az atomroham által érintett japán embereknél jelentősen megnőtt a leukémia kialakulásának kockázata, általában 6-8 évvel az expozíció után. Ha a fejlődés első hónapjaiban a magzat sugárzásnak van kitéve, akkor nagy a valószínűsége a rák kialakulásának, de a kockázat mértéke nem egyértelmű.
A magzat vagy a csecsemő alacsonyabb sugárterhelésnek, például röntgensugarakból vagy komputertomográfiából való kitételének potenciális kockázata nem ismert.
Néhány tanulmány a kockázat enyhe növekedését állapította meg, míg mások nem mutatták a betegség kialakulásának valószínűségének növekedését. Kicsit növekedhet a kockázat, de a biztonság érdekében a legtöbb orvos azt javasolja, hogy a terhes nők és gyermekek ne végezzék el ezeket a vizsgálatokat, hacsak nem feltétlenül szükséges.
Kemoterápia és más vegyi anyagoknak való kitettség
Azoknak a gyermekeknek és felnőtteknek, akik más kemoterápiás gyógyszerekkel kezelnek más típusú rákot, nagyobb a kockázata a leukémia kialakulásának későbbi életében. Előkészületek: ciklofoszfamid, klórambucil, etopozid és teniposie - a leukémia megnövekedett valószínűségével társultak. A terápia után általában 5-10 éven belül alakul ki, és nehezen kezelhető.
Az olyan vegyi anyagoknak való kitettség, mint a benzol (oldószer, amelyet a tisztítóiparban és egyes gyógyszerek, műanyagok és festékek gyártásában használnak) akut leukémiát okozhat felnőtteknél és ritkán gyermekeknél is.
Számos tanulmány talált lehetséges összefüggést a gyermekkori leukémia és a peszticid-expozíció között, mind a magzati fejlődés, mind a korai gyermekkor alatt. Ezen tanulmányok többségének azonban komoly korlátai voltak. Több kutatásra van szükség ezen megállapítások megerősítéséhez és a lehetséges kockázatokra vonatkozó konkrétabb információk nyújtásához.
Számos tanulmány kimutatta, hogy egyes gyermekkori leukémiákat genetikai és környezeti tényezők kombinációja okozhat. Például bizonyos gének általában szabályozzák, hogy a test hogyan bomlik le és szabadul meg a káros vegyi anyagoktól.
Vannak, akiknek ezek a gének különböző variációkkal rendelkeznek, így kevésbé hatékonyak. Azok a gyermekek, akik öröklik ezeket a géneket, nem képesek lebontani a káros vegyszereket, ha bejutnak a szervezetbe. A genetika és a külső hatások kombinációja növelheti a leukémia kialakulásának kockázatát.
A leukémia osztályozása
A leukémia különböző típusainak megértéséhez ismernie kell a vér és a nyirokrendszer összetételét.
Csontvelő, vér és nyirokszövet egészséges ember
Csontvelő
A csontvelő a csont belső rostos része. Új vérsejtek termelődnek ott. Csecsemőknél szinte minden csont aktív csontvelővel rendelkezik, de serdülőkorban a lapos csontokban (koponya, lapockák, bordák, szegycsont és combcsontok) és a csigolyákban marad.
A csontvelőben kevesebb őssejt, érettebb vérképző sejtek, zsírsejtek és támogató szövetek találhatók, amelyek elősegítik a sejtek növekedését. Az őssejtek számos változáson mennek keresztül, hogy új vérsejteket állítsanak elő.
Vérsejt típusok
A vörösvértestek (vörösvértestek) oxigént szállítanak a tüdőből a test összes többi szövetébe, és a szén-dioxidot visszavezetik a tüdőbe, amely elűzi (kilégzi). Túl kevés vörösvértest (vérszegénység) fáradt, gyengeség, légszomj érzéséhez vezet, mert a test szöveteiben nincs elegendő oxigén.
A vérlemezkék a megakariociták (egyfajta sejt a csontvelőben) által termelt sejtek töredékei. A vérlemezkék fontos szerepet játszanak a vérzés megállításában azáltal, hogy blokkolják az erek nyílásait. Ha túl kevés vérlemezke van (thrombocytopenia), a bekövetkező vérzést nehéz lehet megállítani.
A leukociták segítik a testet a fertőzések megszüntetésében. E sejtek alacsony szintje esetén az immunitás gyengül, és az embernek nagy a kockázata a fertőző betegségek kialakulásának.
A leukociták típusai
A limfociták érett, fertőzést elpusztító sejtek, amelyek a csontvelőben található őssejt típusú limfoblasztokból fejlődnek ki. A limfociták a limfoid szövetet alkotó fő sejtek (a védelmi rendszer fő része). A nyirokszövet megtalálható a nyirokcsomókban, a csecsemőmirigyben (egy kis szerv a mellcsont mögött), a lépben, a mandulákban és az adenoidokban, valamint a csontvelőben. Az emésztőrendszerben és a légzőrendszerben is jelen van.
A limfocitáknak két fő típusa van:
- B-limfociták (B-sejtek) segít megvédeni a testet a baktériumoktól és vírusoktól. Fehérjéket (antitesteket) termelnek, amelyek kapcsolódnak a kórokozó organizmushoz, és a védelmi rendszer egyéb elemei által megsemmisítés céljából megjelölik;
- T-limfociták (T-sejtek) szintén segítenek megvédeni a testet a baktériumoktól. Bizonyos típusú T-sejtek közvetlenül elpusztítják a káros mikroorganizmusokat, míg mások növelik vagy lassítják más immunsejtek aktivitását.
A granulociták előrehaladott, fertőzésekkel küzdő sejtek, amelyeket a mieloblasztok (egyfajta vérképző sejt a csontvelőben) termelnek. A granulociták granulátumokban vannak, amelyek enzimeket és más elemeket tartalmaznak, amelyek képesek elpusztítani a baktériumokat.
A monociták a csontvelőben vérképző monoblasztokból fejlődnek ki, és granulocitákkal társulnak. Körülbelül egy napig a véráramban keringve a monociták behatolnak a test szöveteibe, makrofágokká válva, amelyek körbevéve és lebontva elpusztíthatnak néhány mikrobát. A makrofágok szintén segítik a limfocitákat a csírák felismerésében, és ellenanyagok létrehozásában kezdenek harcolni.
A leukémia típusai gyermekeknél
Akut (gyorsan progresszív) leukémia és krónikus (lassan progresszív). A gyermekeknek szinte mindig akut formája van.
Akut leukémia gyermekeknél
Akut limfoblasztos leukémia (ALL)
A lymphoblastok (limfocitákat képző sejtek) gyorsan fejlődő rákja.
Az ALL alcsoportokra oszlik, a következő tények figyelembevételével:
- a limfociták típusa (B vagy T), amelyekből a rákos sejtek kijönnek;
- mennyire érettek ezek a leukémiás sejtek.
Kioszt:
- B-cellás ALL. Az ALL-ben szenvedő gyermekek körülbelül 80-85% -ában fordul elő; a leukémia a B-sejtekben kezdődik;
- T-sejt ALL. Az ALL-ben szenvedő gyermekek körülbelül 15-20% -át érinti. Ez a típusú leukémia a fiúkat jobban érinti, mint a lányokat, és általában az idősebb gyermekeket jobban érinti, mint a B-sejtes ALL. Gyakran megnöveli a csecsemőmirigyet (egy kis limfoid szerv a légcső előtt), amely néha légzési problémákat okozhat. Ez a típusú leukémia a betegség korai szakaszában átterjedhet a cerebrospinalis folyadékra (CSF) is.
Akut myeloid leukémia (AML)
Ez a korai (éretlen) csontvelő sejtek egyik következő típusának egyik gyorsan progresszív rákja.
- Myeloblastok: granulocitákat képeznek.
- Monoblasztok: átalakul monocitákká és makrofágokká.
- Erythroblastok: vörösvértestekké érik.
- Megakaryoblastok: megakariocitákká válnak, amelyek vérlemezkéket alkotnak.
Francia-amerikai-brit osztályozás
A régebbi francia-amerikai-brit (FAB) osztályozási rendszer az AML-t altípusokra osztja annak alapján, hogy milyen típusú sejtekben kezdődött a leukémia, és mennyire érettek a sejtek.
Az AML-nek 8 altípusa van, az M0 és M7 között.
- M0: Differenciálatlan mieloid leukémia;
- M1: Myeloid leukémia minimális éréssel;
- M2: Teljesen érő mieloid leukémia (az AML leggyakoribb altípusa gyermekeknél)
- M3: Promyelocytás leukémia;
- M4: Myelomonocytás leukémia (gyakoribb 2 év alatti gyermekeknél);
- M5: Monocita leukémia (gyakoribb 2 év alatti gyermekeknél);
- M6: Erythrocytás leukémia;
- M7: Megakarioblasztos leukémia.
Az M0 – M5 altípus éretlen leukocitákkal kezdődik. Az AML M6 a vörösvérsejtek éretlen formáiban, az AML M7 pedig éretlen sejtekben kezdődik, amelyek vérlemezkéket képeznek.
Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozása
A FAB osztályozási rendszert továbbra is széles körben használják az AML altípusokba csoportosítására. De nem veszi figyelembe a prognózist befolyásoló egyéb tényezőket, például a kóros sejtek kromoszómáinak változását.
Az AML több csoportra oszlik a WHO osztályozási rendszere szerint.
- AML bizonyos genetikai rendellenességekkel:
- AML a 8. és 21. kromoszóma közötti transzlokációval;
- AML transzlokációval vagy inverzióval a 16. kromoszómán;
- AML transzlokációval a 9. és 11. kromoszóma között;
- AML (M3) a 15. és 17. kromoszóma közötti transzlokációval;
- AML a 6. és 9. kromoszóma közötti transzlokációval;
- AML transzlokációval vagy inverzióval a 3. kromoszómán;
- AML (M7) az 1. és 22. kromoszóma közötti transzlokációval.
- AML myelodysplasiaval kapcsolatos változásokkal (a gerincvelő veleszületett fejletlensége).
- A korábbi kemoterápiával vagy sugárterheléssel járó AML.
- Nem specifikus AML (Ide tartoznak az AML-esetek, amelyek nem tartoznak a fenti csoportok egyikébe, és hasonlóak a FAB-osztályozáshoz):
- AML minimális differenciálással (M0);
- AML érés jelei nélkül (M1);
- AML érés jeleivel (M2);
- mielomonocita leukémia (M4);
- monocita leukémia (M5);
- eritrocita leukémia (M6);
- megakarioblasztos leukémia (M7);
- bazofil leukémia;
- myelofibrosisos panmyelosis.
- Myeloid szarkóma.
- Down-szindrómával járó AML.
- Differenciálatlan és bifenotípusos akut leukémia (limfoblasztos és mieloid jellegűek).
Az akut leukémia szakaszai
Négy szakasz áll rendelkezésre:
- kezdeti (pre-leukémiás);
- éles;
- remisszió;
- terminál.
| Színpad | A leukémia jelei gyermekeknél |
| Kezdeti (pre-leukémiás) | A tünetek nem specifikusak: fokozott fáradtság, csökkent étvágy, fejfájás, néha fájdalom a hasban, a csontokban és az ízületekben. Időszakos ésszerűtlen hőmérséklet-emelkedés - a subfebrillől a magas értékekre (37,4 - 39,2 0С). Bizonyos esetekben fontos tünetet jegyeznek fel - hosszú vérzés a foghúzás után, amelynek kapcsán vérvizsgálatot írnak elő és hematológushoz utalják. A vér - vérszegénység, granulocytopenia, thrombocytopenia elemzésében (a megfelelő vérelemek hiánya). Időtartam - átlagosan 1,5 - 2 hónap. |
| Akut | Mámoros szindróma - gyengeség, letargia, fáradtság, nem megfelelő viselkedés, fakó földes bőr, csont- és ízületi fájdalom, láz stb. |
| Proliferatív szindróma: a perifériás nyirokcsomók duzzanata, a csomópontok sűrűek, fájdalommentesek. | |
| Mikulich-szindróma - a nyaki és a nyálmirigyek szimmetrikus növekedése a nyirokszövet proliferációja (növekedése) és beszivárgása (a sejtek behatolása nem megfelelő környezetbe) miatt; hepato- és splenomegalia (a máj, illetve a lép megnagyobbodása); a leukemidek fájdalommentes csomók a bőrön kékes színűek, gyakran a fején helyezkednek el. | |
| Vérszegény szindróma a csontvelő robbanásszerű (a legéretlenebb sejtek) beszivárgása következtében az összes vérképző csíra elnyomásával: sápadt bőr és nyálkahártya, fejzaj, fejfájás, eszméletvesztés. | |
| Trombocitopénia, vérzés a nyálkahártyán és a bőrön: orrvérzés, melena (kátrányos széklet), hematruia (vér a vizeletben). | |
| Az agyhártyák robbanássejt-beszivárgása és a központi idegrendszer fő struktúráinak károsodása következtében kialakuló neuroleukémia: fejfájás, hányás, a nyakizmok keménysége. A koponyaideg károsodásának tipikus jelei; megnövekedett koponyaűri nyomás. | |
| Ritka jelek: herék beszivárgása fiúknál, petefészkek lányoknál, a csontrendszer károsodása stb. | |
| Remisszió | A polikemoterápia hátterében gyakrabban fordul elő remisszió, amelyet teljesnek tekintenek a betegség klinikai, laboratóriumi tüneteinek és a leukémia gócainak hiányában. |
| Visszaesések | Korai, a kombinált kezelés befejezése után legfeljebb 6 hónappal, későn, a terápia befejezése után 6 hónapnál később észlelhető. |
| Terminál | A normális hematopoiesis teljes elnyomása, a belső szervek többszöri beszivárgása, a test dekompenzált funkcionális állapota, fertőző szövődmények jelennek meg, amelyek következtében halálos kimenetel következik be. |
Krónikus myeloid leukémia (CML)
A korai (éretlen) mieloid sejtek lassan progresszív rákja a csontvelőben. A CML gyermekeknél nem gyakori, de mégis előfordulhat.
A CML lefolyása 3 fázisra oszlik az éretlen leukociták - mieloblasztok ("blasztok") száma alapján, amelyek a vérben vagy a csontvelőben találhatók.
Ha nem kezelik, a leukémia idővel súlyosabb állapotba kerülhet.
Krónikus fázis
Ez a legkorábbi szakasz, amikor a betegek vér- vagy csontvelőmintáiban általában kevesebb, mint 10% blaszt keletkezik. Ezeknek a gyermekeknek meglehetősen enyhe tüneteik vannak (ha vannak ilyenek), és a leukémia általában jól reagál a szokásos kezelésekre. A legtöbb beteg krónikus fázisban van, amikor diagnosztizálják a betegséget.
Gyorsított fázis
Ebben a fázisban a beteg csontvelőjében vagy vérmintáiban több mint 10%, de kevesebb mint 20% blaszt van, vagy más vérsejtek szintje nagyon magas vagy túl alacsony.
A CML gyorsított fázisában lévő gyermekeknek olyan tünetei lehetnek, mint láz, éjszakai izzadás, rossz étvágy és súlycsökkenés. Ebben a szakaszban a CML nem reagál olyan jól a kezelésre, mint a krónikus fázisban.
Robbanási fázis (akut fázis)
Ebben a szakaszban a csontvelő és / vagy a vérminták több mint 20% -ban robbannak. A robbanó sejtek gyakran a csontvelőn kívüli szövetekre és szervekre terjednek. Ezeknek a gyermekeknek gyakran van láza, rossz étvágya és fogyása. Ebben a szakaszban a CML agresszív akut leukémiaként (AML vagy ritkábban ALL) lép fel.
Az akut leukémiához hasonló állapotok
Leukemoid reakció - a vér összetételének rendellenes változása, hasonló a leukémiás vérképhez, de a patogenezis nem jár ezzel a rendellenességgel.
A leukemoid reakciók kétféle lehet.
| A reakció típusa | Etiológia |
| Myeloid típusú | Különböző fertőző betegségeket okozhat - szepszis, tuberkulózis, gennyes folyamatok, krupup tüdőgyulladás, mumpsz, skarlát, vérhas, mérgezés, Hodgkin-limfóma, tumoráttétek a csontvelőben, sugárterápia. |
| Eozinofil leukocitózis: helminthiasis (ascariasis, különösen a migráció szakaszában, opisthorchiasis, trichinosis stb.), Allergiás rendellenességek (atópiás patológia, kollagenózis (a kötőszövet károsodása), reuma). | |
| Nyirok és monocita-nyirok típusú. | Szamárköhögés, bárányhimlő, rubeola, skarlát, tuberkulózisos mérgezés, étkezési betegségek és mérgezések. |
A kezelésnek a leukemoid reakciót kísérő alapbetegség kiküszöbölésére kell irányulnia.
A leukémia tünetei gyermekeknél
A gyermekek leukémiájának számos jele más okból is jelentkezhet. De ha a gyermeknek ennek a patológiának a tünetei vannak, fontos, hogy orvos megvizsgálja.
A leukémia megnyilvánulásaival gyakran járnak rendellenességek a csontvelőben, ahol a betegség elkezdődik. A rákos sejtek felhalmozódnak a csontvelőben, és kiszoríthatják a vérsejteket termelő egészséges sejteket. Ennek eredményeként a gyermeknek nincs egészséges vörösvértestje, fehérvérsejtje és vérlemezkéje.
Ezek a rendellenességek a vérvizsgálatokban jelentkeznek, de tünetekhez is vezetnek. A leukémia sejtek gyakran behatolnak a test más területeire, ez is a betegség jellegzetes megnyilvánulásait okozza.
Az alacsony vörösvértestszám (vérszegénység) tünetei:
- fáradtság;
- gyengeség;
- hideg érzés;
- szédülés;
- fejfájás;
- nehézlégzés;
- sápadt bőr.
Tünetek csökkent fehérvérsejtszám mellett:
- betegségek a normális fehérvérsejtek hiánya miatt jelentkezhetnek. A leukémiás gyermekek olyan fertőzéseket kapnak, amelyeket nem lehet felszámolni, vagy túl gyakran betegednek meg. Az érintett gyermekeknél gyakran magas a fehérvérsejtszám, annyi rákos sejt van, de nem védenek a betegségektől, mint az egészséges fehérvérsejtek;
- a láz gyakran a fertőzés fő tünete, de néhány gyermek fertőzés nélkül is lázas lehet.
A thrombocytopenia a következőket eredményezi:
- könnyű véraláfutás és vérzés;
- gyakori vagy súlyos orrvérzés;
- ínyvérzés.
Fájó csontok vagy ízületek: a leukémia sejtek felhalmozódása okozza a csont felülete közelében vagy az ízület belsejében.
A has méretének növekedése: a rákos sejtek felhalmozódhatnak a májban és a lépben, emiatt megnagyobbodnak.
Étvágytalanság és súly: ha a lép és / vagy a máj elég nagy lesz, megnyomhatják a gyomrot. Telt érzéssel tölt el, miután még egy kis ételt is megevett. Ennek eredményeként a gyermek idővel elveszíti étvágyát és fogy. Ezenkívül maguk az érintett sejtek mérgezőek a testre, étvágytalansághoz vezetnek.
Duzzadt nyirokcsomók: néha a leukémia átterjedt a nyirokcsomókra. A duzzadt csomók a test bizonyos területein a bőr alatt lévő kis csomók (például a nyak oldalán, a hónaljban, a kulcscsont felett vagy az ágyékban). A mellkas vagy a hasüreg belsejében lévő nyirokcsomók szintén megnagyobbodhatnak, de csak instrumentális kutatási módszerekkel azonosíthatók.
Köhögés vagy légzési nehézség: A leukémia bizonyos típusai befolyásolhatják a mellkas közepén lévő szerkezeteket: nyirokcsomók vagy csecsemőmirigy. A mellkas megnagyobbodott csecsemőmirigyje vagy nyirokcsomói nyomják a légcsövet, ami köhögést vagy légzési nehézségeket okoz. Néha, amikor a fehérvérsejtszám nagyon magas, a rákos sejtek felhalmozódnak a kis tüdőérekben, ami légzési problémákhoz is vezethet.
Az arc és a kezek duzzanata: a felső vena cava, egy nagy véna, amely vért visz a fejből és a karokból a szívbe, a csecsemőmirigy közelében fut. A duzzadt csecsemőmirigy ezt a vénát nyomja, és a vért arra kényszeríti, hogy "felemelkedjen" az erekben. Ezt a jelenséget vena cava szindrómának nevezik. Megdagad az arc, a nyak, a karok és a mellkas felső része (néha kék-vörös bőrszínnel). Fejfájás, szédülés és megváltozott tudat is megjelenhet, ha az állapot érinti az agyat. Ez a szindróma életveszélyes lehet, és azonnal kezelni kell.
Fejfájás, hányás, görcsök: néhány gyermeknél a leukémia átterjed a gerincvelőre és az agyra. Ez fejfájáshoz, a figyelem megtartásának problémájához, gyengeséghez, görcsrohamokhoz, hányáshoz, egyensúlyhiányhoz és homályos látáshoz vezet.
Kiütések, ínyproblémák: Az AML-ben a leukémia sejtek átterjedhetnek az ínyre, duzzadást, fájást és vérzést okozva. Ha átterjednek a bőrre, apró, sötét, kiütésszerű foltok jelenhetnek meg.
Fáradtság, gyengeség: Az AML ritka következménye a fáradtság, gyengeség és a hullámzó beszéd. Ez akkor történik, amikor sok leukémia sejt nagyon sűrűvé teszi a vért, és az agy kis erén keresztül a vérkeringés lelassul.
A leukémia diagnosztizálása gyermekeknél
Fontos, hogy minél korábban diagnosztizálják és meghatározzák gyermekük leukémiájának típusát, hogy a kezelést a lehető legjobb siker érdekében szabhassák.
Előzmények felvétele és fizikális vizsgálat
Az orvosnak meg kell kérdeznie a szülőket a jelenlévő tünetekről és azok időtartamáról. Szükséges a lehetséges kockázati tényezők azonosítása is. A rákról a családtagok körében nyújtott információk ugyanolyan fontosak.
A fizikai vizsgálat során meg kell vizsgálni a megnagyobbodott nyirokcsomókat, a vérzés vagy a véraláfutás területeit, vagy a fertőzés lehetséges jeleit. Az orvos gondosan megvizsgálja a szemet, a szájat és a bőrt. A has tapintása megkísérli a megnagyobbodott lép vagy máj jeleit.
Vizsgálatok a leukémia kimutatására
Leukaemia gyanúja esetén a vér- és csontvelőmintákat meg kell vizsgálni a leukémiás sejtek jelenléte szempontjából.
Vérvizsgálat
A teljes vérképet elvégzik az egyes típusú vérsejtek számának meghatározásához. Rendellenes számuk leukémiára utalhat.
Sok érintett gyermekben túl sok a fehérvérsejt és hiányzik a vörösvértestek és / vagy a vérlemezkék száma. Sok fehérvérsejt éretlen lesz.
Csontvelő biopszia
A leukémiás sejtek ellenőrzésére egy kis darab csontot és csontvelőt kis tűvel eltávolítunk.
Ezt a módszert nemcsak a betegség diagnosztizálására használják, az eljárást később megismételik annak megállapítására, hogy a betegség reagál-e a kezelésre.
Ágyéki szúrás
Ezt a tesztet használják a rákos sejtek keresésére a CSF-ben.
A gerinc csontjai közé egy kis üreges tűt helyeznek, amely eltávolítja a folyadék egy részét.
Laboratóriumi vizsgálatok a leukémia diagnosztizálására és osztályozására
Mikroszkópos vizsgálat
Mint fent említettük, a vérvizsgálatok az első olyan vizsgálatok, amelyekben a leukémiát lehetséges diagnózisnak tekintik. Minden más vett mintát (csontvelőt, nyirokcsomó szövetet vagy CSF-t) szintén mikroszkóp alatt nézünk meg. A minták olyan kémiai festékeknek vannak kitéve, amelyek színváltozásokat okoznak bizonyos típusú rákos sejtekben.
A vérmintában a szakember meghatározza a sejtek méretét, alakját és színét a rangsorolás érdekében.
A legfontosabb pont az, hogy a sejtek érettek-e. A mintában lévő nagy számú éretlen sejt a leukémia tipikus jele.
A csontvelő mintájának fontos jellemzője a sejttartalom térfogata. Az egészséges csontvelő bizonyos számú vértermelő és zsírsejtet tartalmaz. A túl sok vérképző sejtet tartalmazó csontvelő hiperplasztikus. Ha túl kevés hematopoietikus sejtet találunk, ez hipopláziára utal.
Áramlási citometria és immunhisztokémia
Ezeket a teszteket a leukémiás sejtek osztályozására használják a bennük / vagy azokon található specifikus fehérjék alapján. Ez a fajta vizsgálat nagyon hasznos a patológia pontos típusának azonosításában. Leggyakrabban ezt a csontvelő sejtjein végezzük, de a vérsejteken, a nyirokcsomókon és más testnedveken végzett vizsgálatok elvégezhetők.
Az áramlási citometria és az immunhisztokémia érdekében a sejtmintákat olyan antitestekkel dolgozzák fel, amelyek specifikus fehérjékhez kapcsolódnak. A sejteket ezután megvizsgálják, hogy az antitestek tapadnak-e hozzájuk (ami azt jelenti, hogy rendelkeznek ezekkel a fehérjékkel).
Áramlási citometriával lehet megbecsülni a leukémiás sejtekben lévő DNS mennyiségét. Ezt fontos tudni, különösen ALL-ben, mert a szokásosnál több DNS-t tartalmazó sejtek gyakran hajlamosabbak a kemoterápiára, és ezeknek a leukémiáknak jó a prognózisa.
Kromoszóma-kutatás
Bizonyos kromoszóma-változások azonosítása lehetővé teszi az akut leukémia típusának megállapítását.
A leukémia bizonyos típusaiban a sejtek kóros számú kromoszómát tartalmaznak (hiányuk vagy további kópia jelenléte). Hatással lehet az előrejelzésre is. Például az ALL-ben a kemoterápia nagyobb valószínűséggel hatékony, ha a sejtek több mint 50 kromoszómával rendelkeznek, és kevésbé hatékonyak, ha a sejtek kevesebb, mint 46 kromoszómával rendelkeznek.
Citogenetikai kutatások
A leukémiás sejteket laboratóriumi csövekben tenyésztik, és a kromoszómákat mikroszkóp alatt vizsgálják a változások kimutatására.
Nem minden kromoszóma-változás található meg mikroszkóp alatt. Más laboratóriumi módszerek segíthetnek ezek azonosításában.
Fluoreszcens in situ hibridizáció
Olyan DNS-fragmenseket használnak, amelyek csak bizonyos kromoszómák meghatározott régióihoz kapcsolódnak. A DNS egy speciális mikroszkóppal látható fluoreszkáló festékkel kombinálódik. Ez a tanulmány lehetővé teszi, hogy megtalálja a kromoszómák azon változásainak többségét, amelyek nem láthatóak mikroszkóp alatt a szokásos citogenetikai vizsgálatok során, valamint néhány túl kicsi változást.
A teszt nagyon pontos, és általában néhány napon belül eredményeket hozhat.
Polimeráz láncreakció (PCR)
Ez egy nagyon pontos teszt néhány nagyon kromoszóma változás kimutatására, még akkor is, ha a mintában nagyon kevés leukémia sejt volt. Ez a teszt nagyon hasznos, ha kisszámú ráksejtet (minimálisan maradvány betegség) keresünk a kezelés alatt és után, amely más teszteken nem található meg.
Egyéb vérvizsgálatok
Leukémiában szenvedő gyermekeknél több vizsgálatot kell végezni a vér bizonyos vegyi anyagainak mérésére, hogy teszteljék testrendszerük működését.
Ezeket a teszteket nem használják a rák diagnosztizálására, de ha a leukémiát már diagnosztizálják, akkor felismerhetik a máj, a vesék vagy más szervek károsodását, amelyet a rákos sejtek vagy bizonyos kemoterápiás gyógyszerek szaporodása okoz. Gyakran teszteket is végeznek a fontos ásványi anyagok szintjének mérésére a vérben és a véralvadás ellenőrzésére.
A gyermekeket vérfertőzés szempontjából is meg kell vizsgálni. Fontos gyorsan diagnosztizálni és kezelni őket, mert a gyermek legyengült immunrendszere könnyen lehetővé teszi a fertőzések terjedését.
Vizuális kutatási módszerek
A leukémia nem képez daganatot, ezért az orvosi képalkotás nem annyira hasznos, mint más ráktípusok esetén. De ha leukémiát gyanítanak vagy már diagnosztizáltak, ezek a módszerek segítenek jobban megérteni a betegség mértékét vagy felismerni más problémákat.
A módszerek a következők:
- röntgen;
- CT vizsgálat;
- MRI;
- Ultrahang.
Leukémia kezelési rend
Kemoterápia
A kemoterápia szinte az összes leukémia fő kezelési módja. Ez magában foglalja a rákellenes gyógyszerek terápiáját, amelyeket vénába, izomba, CSF-be injektálnak vagy tabletták formájában szednek. Kivéve, amikor belépnek a CSF-be, a vegyi anyagok bejutnak a véráramba és eljutnak a test minden területére.
A leukémia kezelésére több kemoterápiás gyógyszer kombinációját alkalmazzák. Az orvosok kemoterápiát alkalmaznak ciklusokban, minden egyes periódust pihenőfázis követ, hogy a testnek legyen ideje felépülni. Általánosságban elmondható, hogy az AML-t rövid ideig (általában kevesebb, mint egy évig) magasabb dózisú gyógyszerekkel kezelik, és az ALL kezelése alacsonyabb dózisú gyógyszereket tartalmaz hosszú ideig (általában 2-3 évig).
Sugárkezelés
A sugárterápia nagy energiájú sugárzást használ a rákos sejtek elpusztítására. Erre nem mindig van szükség, de különböző helyzetekben alkalmazható.
Az egész test sugárzása gyakran fontos része a kezelésnek az őssejt-transzplantáció előtt.
Gyermekeknél a leukémia esetén leggyakrabban külső sugárterápiát alkalmaznak, amelynek során egy készülék radioaktív nyalábot irányít a test egy meghatározott részére.
Maga a kezelés nagyon hasonlít egy röntgenre, de a sugárzás intenzívebb.
Immun terápia
Az immunterápia olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek segíthetnek a beteg saját immunrendszerében a leukémia sejtek hatékonyabb azonosításában és elpusztításában. A leukémia elleni alkalmazásra többféle immunterápiát vizsgálnak, és néhányat már alkalmaznak is.
Kiméra antigén receptor T-sejt terápia (CAR T-sejt terápia).
Ehhez a kezeléshez az immun T-sejteket eltávolítják a gyermek véréből és genetikailag megváltoztatják a laboratóriumban (felszínükön specifikus elemek vannak - kiméra antigén receptorok (CHAR)). Ezek a receptorok a leukémiás sejtek fehérjéihez kötődhetnek. A T-sejtek a laboratóriumban szaporodnak, és visszatérnek a gyermek véráramába, ahol kóros sejteket kereshetnek és megtámadhatják őket.
Azon gyermekek többségén, akik ezen az eljáráson estek át, több hónapos kezelés alatt nem mutattak leukémiát, bár egyelőre nem világos, hogy teljesen felépült-e vagy sem.
Nagy dózisú kemoterápia és őssejt-transzplantáció
Az őssejt-transzplantációkat néha olyan gyermekeknél végzik, akiknek a gyógyulás esélye alacsony a szokásos vagy akár intenzív kemoterápia után. A nagy dózisú terápia elpusztítja a csontvelőt, ahol új vérsejtek képződnek. A kemoterápia utáni transzplantáció helyreállítja a vértermelő őssejteket.
A leukémia transzplantációhoz használt vérképző őssejteket akár donorból, akár vérből vagy csontvelőből lehet kinyerni. Előfordul, hogy a csecsemő köldökzsinórvéréből születéskor vett őssejteket használják.
A donor szövet típusának a lehető legközelebb kell lennie a beteg szövet típusához, hogy megakadályozza a súlyos transzplantációs problémák kockázatát.
A donor általában egy testvér, ugyanolyan szövettípusú, mint a beteg. Ritkán kompatibilis, független donor. Néha használják a köldökzsinór őssejtjeit. A gyermek születése után nyert köldökzsinórból vagy placenta vérből veszik őket. Ez a vér gazdag őssejtekben.
A transzplantációt néhány hónappal a remisszió kezdete után hajtják végre.
Kezelési szakaszok
| Színpad | cél |
| Indukció | Remisszió érhető el: a csontvelőben az éretlen sejtek kevesebb mint 5% -a, hiányuk a perifériás (a vérképző szerveken kívüli) vérben. Az egészséges hematopoiesis helyreállításának jelei. |
| Az elengedés megszilárdulása (rögzítése) | A kóros éretlen sejtek maradványai megszűnnek. |
| Támogató gondoskodás | Remisszió fenntartása, azaz hogy csökkentse a visszaesés valószínűségét az előző két szakasz után. |
Milyen gyakran fordul elő a teljes gyógyulás?
A túlélési statisztikák elemzésekor az orvosok gyakran az 5 éves túlélés fogalmát használják. Ez azokra a betegekre vonatkozik, akik a rák diagnózisa után legalább öt évet éltek túl. Akut leukémia esetén azok a gyermekek, akik 5 év után nem szenvednek ebben a betegségben, nagy valószínűséggel teljesen felépülnek, mert nagyon ritkán tér vissza a leukémia ilyen hosszú idő után.
A túlélés valószínűsége a rák által érintett gyermekek nagy számának korábbi eredményein alapul, de nem jósolják meg, mi fog történni egy adott gyermekkel. A leukémia típusának ismerete fontos a perspektíva értékelésében. De számos más tényező is befolyásolhatja a prognózist. A túlélési arány azonban hozzávetőleges. Gyermeke orvosa valószínűleg jó forrása annak, hogy ez a szám vonatkozik-e gyermekére, mivel ő jobban ismeri a helyzetét.
Bár a túlélési arány jelentősen javult az elmúlt évtizedekben, a leukémia továbbra is az egyik vezető halálok a gyermekeknél (a betegségek között).
Az ötéves túlélési arány a leukémia minden típusában a gyermekeknél 33% -ról 79% -ra nőtt 1971 és 2000 között.
A kedvező eredmény kritériumai. Mi határozza meg a sikert
Az ALL-szel rendelkező gyermekek kritériumai
Az ALL-ben szenvedő gyermekeket gyakran kockázati csoportokba osztják (alacsony, közepes és magas). Általában az alacsony kockázatú betegek prognózisa jobb.
Fontos tudni, hogy még a rossz prognosztikai állapotban lévő gyermekek is teljesen felépülhetnek.
Életkor a diagnózis felállításakor: a B-sejtes ALL-ben szenvedő 1–9 éves gyermekek gyógykezelési aránya a legjobb. Az 1 évesnél fiatalabb és 10 évesnél idősebb gyermekeket magas kockázatú betegeknek tekintik. A T-sejt ALL kilátásai nem erősen függenek az életkortól.
Kezdeti leukocita szám: Az ALL-ben szenvedő gyermekek, akiknél a diagnózis felállításakor nagyon magas a fehérvérsejtszám (több mint 50 000 sejt / köbmilliméter), nagy kockázatnak vannak kitéve, és intenzívebb kezelésre szorulnak.
MINDEN altípus: az éretlen B-sejtek proliferációjával járó ALL prognózisa általában jobb, mint az érett sejtek proliferációja. A T-sejt ALL kilátásai nagyjából megegyeznek a B-sejt ALL esetében, ha a kezelés elég intenzív.
Padló: az ALL-es lányok valamivel nagyobb eséllyel gyógyulnak meg, mint a fiúk. Mivel a kezelés az utóbbi években javult, ez a különbség csökkent.
Kiterjesztés meghatározott szervekre: a leukémiás sejtek terjedése a cerebrospinalis folyadékba vagy a herékbe fiúknál csökkenti a gyógyulás valószínűségét. A lép és a máj megnagyobbodása általában magas fehérvérsejtszámmal jár, de egyes szakértők ezt a rossz eredmény külön jelének tekintik.
Kromoszómák száma: a betegek nagyobb eséllyel gyógyulnak meg, ha leukémiás sejtjeiknél 50-nél több kromoszóma van, különösen, ha extra 4-es, 10-es vagy 17-es kromoszómájuk van. Azoknál a gyermekeknél, akiknek rákos sejtjei kevesebb, mint 46 kromoszómát mutatnak, kedvezőtlenebb a kilátásuk.
Kromoszóma transzlokációk: nagyobb valószínűséggel gyógyulnak meg azok a gyermekek, akiknek a leukémia sejtjei transzlokációban vannak a 12. és 21. kromoszóma között. A 9. és 22., 1. és 19., illetve 4. és 11. kromoszóma közötti transzlokációval rendelkezők prognózisa kedvezőtlenebb. Ezen "gyenge" prediktív állapotok némelyike az utóbbi években a kezelés javulásával kevésbé vált fontossá.
Reakció a terápiára: azoknak a gyermekeknek a prognózisa jobb, akiknél a kemoterápiát követő 1-2 héten belül jelentősen javult a kezelés folyamata (a csontvelőben a rákos sejtek jelentős csökkenése). Pozitív javulás hiányában intenzívebb kemoterápiát lehet előírni.
Az AML kritériumai
Életkor a diagnózis felállításakor: A 2 évesnél fiatalabb gyermekek AML-je jobban reagál a kezelésre, mint az idősebb gyermekek (különösen a serdülők), bár az életkor nem befolyásolja erősen a kilátásokat.
Kezdeti leukocita szám: az AML-ben szenvedő gyermekek, akiknek diagnosztizálásakor kevesebb, mint 100 000 sejt / köbmilliméter, gyógyulnak gyakrabban, mint a magasabb arányú betegek.
Down-szindróma: az AML prognózisa ebben a szindrómában szenvedő gyermekeknél kedvező, különösen akkor, ha a diagnózis idején a gyermek nem több, mint 4 éves.
AML altípus: Az akut promyelocytás leukémia (APL M3 altípus) jó prognózissal rendelkezik, míg a differenciálatlan AML (M0) és az akut megakaryoblastic leukémia (M7) nehezebben kezelhető.
Kromoszóma változások: a leukémia sejtekben a 15. és 17. kromoszóma között (az APL legtöbb esetben megfigyelt) vagy 8. és 21. között, vagy a 16. kromoszóma inverziójával (átrendeződésével) történő transzlokációval rendelkező gyermekek nagyobb valószínűséggel gyógyulnak meg. Amikor a 7. kromoszóma (7. monoszómia) másolata hiányzik a kóros sejtekből, a kilátások kevésbé kedvezőek.
Másodlagos AML: ha más rákos kezelés miatt leukémiája van, a prognózis kevésbé kedvező.
Visszaesés
Néha, még akkor is, ha a csecsemő optimális ellátásban részesül, a leukémia sejtek visszatérnek. A visszaesés akkor fordulhat elő, amikor a gyermek még mindig kezelést kap, vagy a terápia befejezése után.
A visszatérő leukémia remisszióját nehezebb elérni, mint az elsődleges betegséget. A kezelés magában foglalhat további kemoterápiát, csontvelő-transzplantációt és / vagy kísérleti terápiát.
Tippek szülőknek, ha egy tinédzser beteg
- Legyen őszinte, és adja meg gyermekének a betegségének részleteit.
- Bátorítsd gyermekedet, hogy beszéljen veled félelmeiről és aggodalmairól. Válaszolj őszintén a kérdéseire.
- Amikor a gyermek kórházba kerül, maradjon kapcsolatban telefonon, e-mailben.
- Tájékoztassa a gyermeket arról, hogy az orvosok és az ápolók miért végeznek teszteket vagy eljárásokat.
- Hagyja, hogy gyermeke kapcsolatban maradjon barátaival telefonon, személyes kórházi látogatások, levelek, fényképek és e-mailek segítségével.
- Kérje meg gyermeke tanárát, hogy látogasson el, írjon személyes jegyzetet vagy hívjon.
- Fontos, hogy a gyermek érezze, hogy ő irányítja a helyzetet. Ezért hadd válasszon - melyik tablettát vegye be először, melyik filmet nézze meg, melyik könyvet olvassa el és milyen ételt fogyasszon.
Következtetés
A legtöbb esetben a gyermekek leukémiájának remissziója nagyon magas - akár 90% is. A túlélési arány azonban a betegség típusától függ.
A leukémiás gyermekek nemcsak egészségügyi problémákkal, hanem pszichológiai és szociális nehézségekkel is szembesülnek. Ezért az ilyen gyermekeknek sok figyelmet, szeretetet és gondoskodást kell biztosítani, hogy normális életet élhessenek, mint mások.
