A trombocitopéniás purpura olyan rendellenesség, amely mérsékelt vagy túlzott véraláfutást és vérzést okoz. A betegség meglehetősen gyakori, de jelenleg rendelkezésre állnak kezelési lehetőségek.
Mi a thrombocytopeniás purpura gyermekeknél?
Thrombocytopeniás purpura (TP) vagy Werlhof-kóra véralvadási rendellenesség, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez.
A vérlemezkék a vér sejtjei, amelyek segítenek megállítani a vérzést. Csökkenésük könnyű zúzódásokhoz, ínyvérzéshez és belső vérzéshez vezet.
A "trombocitopénia" kifejezés a vérlemezkék számának csökkenésére utal, a "purpura" pedig a lila foltok és petechiák jelenlétére utal a bőrön (vérzések), amelyeket a kis erek belső vérzése okoz.
A betegséget a saját vérlemezkékre adott immunválasz okozza.
Okoz
Etiológiai tényezők
A TP pontos oka ismeretlen, ezért néha hívják idiopátiás... A betegség nem fertőző, vagyis a gyermek nem tudja „elkapni”, miközben más TP-s gyermekekkel játszik.
Gyakran előfordulhat, hogy egy gyermeknek van vírusos fertőzés három héttel a TP fejlesztése előtt. Úgy gondolják, hogy a szervezet, miközben antitesteket termel a vírus ellen, "véletlenül" is termel egy antitestet, amely tapad a vérlemezkékhez.
Az immunrendszer az ellenanyagokkal rendelkező sejteket idegen testként azonosítja és elpusztítja.
Fertőzés Helicobacter pylori autoimmun betegségekhez kapcsolódik, beleértve a TP-t is, a patológia HIV-ben és más hematológiai rendellenességekben is előfordulhat, ideértve a krónikus limfocita leukémiát, a limfogranulomatosist, a nem Hodgkin-limfómát.
Genetikai variációk számos gén található néhány LT-ben szenvedő betegben, és növelheti a rendellenes immunválasz kialakulásának kockázatát. Ezen genetikai változások hozzájárulása az immun trombocitopénia kialakulásához azonban nem világos.
A tanulmányhoz kapcsolódtak tanulmányok néhány gyógyszer, amely TP-t okoz... Bizonyos gyógyszerek megváltoztathatják a vérlemezkék működését. Jelenleg nem találtak közvetlen kapcsolatot olyan konkrét gyógyszerekkel, amelyek LTBI-t okozhatnak.
Újszülötteknél a TP-t okozhatja anyai antitestekembrionális vérlemezkékre kerülnek. Az embrionális és az anyai thrombocyta antigének közötti különbségek a magzati thrombocyta pusztulásához vezethetnek.
Hajlamosító tényezők a krónikus AT kialakulásához gyermekeknél
Ezek a következők:
- gyakori és tartós vérzés, amelyet a TP súlyosbodása előtt hat hónappal figyeltek meg;
- nincs összefüggés a súlyosbodás és a provokáló kritériumok hatása között;
- a páciens krónikus fertőzési gócokkal rendelkezik;
- a TP fejlődése lányoknál pubertás alatt.
Osztályozás
| Kritérium | Jellegzetes | ||
| Fejlesztési mechanizmus | Heteroimmun, amikor a vérlemezkék antigénszerkezete bizonyos tényezők (vírusok, új antigének, félantigének) hatására módosul, akut lefolyás jellemző | Autoimmun, amikor olyan autoantitestek keletkeznek, amelyek megtámadják a saját változatlan vérlemezkéiket; krónikus, visszatérő lefolyás jellemzi | |
| Időszak | Súlyosbodások (válság) | Remissziók | |
| Klinikai: nincs vérzés, de a vérlemezkék száma csökken | Klinikai és hematológiai - a vérlemezke-hiánynak nincsenek klinikai és laboratóriumi jelei | ||
| A patológia súlyossága | Enyhe: véraláfutások és petechiák, esetenként kisebb orrvérzés, a mindennapi élet nagyon kevés zavara | Mérsékelt - a bőr és a nyálkahártyák súlyosabb károsodása, bőségesebb orrvérzés; vérlemezkeszám 55 - 105 x 10 * 9 / l | Súlyos - hosszú és erős vérzés, bőr megnyilvánulásai, vérlemezkeszám 35 - 55 x 10 * 9 / l, poszt-hemorrhagiás vérszegénység, olyan tünetek, amelyek komolyan befolyásolják az életminőséget |
| Folyam | Éles (kevesebb mint hat hónap) | Krónikus (több mint hat hónap): ritka relapszusokkal vagy rendszeresen visszatérő | |
Tünetek
A purpura megnyilvánulásai újszülöttekben
Egy csecsemőben TP-t gyanítani kell, ha petechiák alakulnak ki az egész testben röviddel a születés után, és a vérvizsgálatok súlyos thrombocytopeniát mutatnak. A klinikai megnyilvánulások a lokalizált vagy elterjedt kután petechiáktól vagy a bőrön keletkező véraláfutásoktól a bőséges vérzésig vagy koponyaűri vérzésig terjedhetnek.
Megnyilvánulások gyermekeknél
Egy korábban egészséges gyermeknek hirtelen generalizált petechiája van. A szülők gyakran kijelentik, hogy a gyermek előző nap jól érezte magát, és most zúzódások és lila pontok borítják. Gyakori az íny és a nyálkahártya vérzése, különösen mély thrombocytopenia esetén. Előfordulhat egy korábbi vírusfertőzés 1-4 héttel a TP megjelenése előtt. Ritkán fordul elő splenomegalia, lymphadenopathia (megnagyobbodott lép és nyirokcsomók), csontfájdalom és sápadtság.
Az olyan rendellenességek jelenléte, mint a hepatosplenomegalia (a máj és a lép megnagyobbodása), csont- vagy ízületi fájdalom vagy súlyos lymphadenopathia egyéb állapotokat (például leukémiát) jelez.
Megnyilvánulások felnőtteknél
A krónikus TP felnőtteknél gyakori és lassan fejlődik.
A tünetek a következők:
- petechiák;
- véraláfutás;
- vérzés az orrból és az ínyből;
- fekete hólyagok a szájban;
- fáradtság;
- nőknél súlyos menstruációs időszakok.
Ritkán a következő megnyilvánulások fordulhatnak elő:
- vérzések a retinában és az agyban;
- vérzés a fülből;
- vér a vizeletben;
- vérzés a belekben.
Diagnosztika
Az AT diagnosztizálásához ki kell zárnia a vérzés és az alacsony vérlemezkeszám egyéb lehetséges okait, például a mögöttes egészségi állapotot vagy a gyermek által szedett gyógyszereket.
A szakembernek kórelőzményt kell készítenie, fizikai vizsgálatot kell végeznie, és számos laboratóriumi vizsgálatot kell végeznie.
Teljes vérkép
Ezt a vizsgálatot arra használják, hogy meghatározzák a mintában lévő vérsejtek számát, beleértve a vérlemezkéket is. LT esetén a fehér- és vörösvértestek száma általában normális, de a vérlemezkeszám csökken.
Vérkenet vizsgálata
Ezt a módszert gyakran használják a teljes vérképen talált vérlemezkeszám megerősítésére. A vérmintát tárgylemezre helyezzük, és mikroszkóp alatt megvizsgáljuk.
Csontvelői vizsgálat
Ez a teszt segít meghatározni az alacsony vérlemezkeszám okát, bár néhány hematológus nem javasolja ezt a módszert LT-ben szenvedő gyermekek számára.
LT-ben szenvedő betegeknél a csontvelő normális lesz, mert az alacsony vérlemezkeszám ezen sejtek pusztulásának a véráramban és a lépben, és nem a csontvelőben fellépő rendellenességeknek köszönhető.
Egyéb tanulmányok
HIV-vérvizsgálatot kell végezni a veszélyeztetett csoportokban, különösen a szexuálisan aktív serdülőknél. Közvetlen antiglobulin-tesztet kell végezni, ha megmagyarázhatatlan vérszegénység van az Evans-szindróma (autoimmun hemolitikus vérszegénység és trombocitopénia) kizárására.
Kezelés
Az LT-ben szenvedő betegek ellátásának célja a vérlemezkeszám biztonságos szintre emelése. A TP-re nincs gyógymód, és a visszaesések évekkel a látszólag sikeres orvosi vagy műtéti kezelés után jelentkezhetnek.
Drog terápia
Szteroidok
A szteroidok használata ennek a rendellenességnek a fő alappillére. Ez a gyógyszercsoport segít elnyomni az immunrendszert. Az alkalmazás módját és az adagolást a vérlemezkék száma és az aktív vérzés jelenléte határozza meg. Metilprednizolon vagy dexametazon intravénás folyadékot adhat vészhelyzet esetén. Enyhébb formák esetén orális prednizolon alkalmazható.
Amint a vérlemezkeszám normalizálódik, a szteroid adagja fokozatosan csökken. A betegek csaknem 60% -90% -a tapasztal relapszusokat az adag csökkentése vagy abbahagyása során. A szteroidok hosszú távú alkalmazása nem ajánlott, mivel különféle mellékhatásokat okozhat.
Immunszuppresszánsok
Az immunszuppresszánsok, mint például az azatioprin és a mikofenolát-mofetil, egyre népszerűbbek az LT kezelésében kifejtett hatékonyságuk miatt. Krónikus és perzisztáló patológiák esetén, amikor az immun patogenezis már létrejött, kemoterápiás szer, vinkrisztin alkalmazható. A gyógyszer azonban súlyos mellékhatásokat okoz, ezért csak óvatosan alkalmazható a TP kezelésénél. Ez különösen fontos a gyermekek számára, mivel sérülékenyebbek.
Immunglobulin
Ez egy olyan gyógyszer, amely antitesteket tartalmaz, amelyek az emberi vér termékei, ami azt jelenti, hogy az antitesteket több donortól gyűjtötték össze. Hogy pontosan hogyan működik az LT kezelésében, nem tudni pontosan, de feltételezzük, hogy további antitestek gátolják a fehérvérsejteket a vérlemezkék lebontásában. A gyógyszer meglehetősen gyorsan működik, általában néhány napon belül. Sajnos a hatás nem tart sokáig (csak néhány hétig). A gyógyszert általában műtét előtt adják be, vagy ha jelentős vérzés van, és sürgősen meg kell emelni a vérlemezkeszámot.
Rituximab
Ezt a gyógyszert eredetileg rák kezelésére használták, de csaknem 20 éve használják a TP-terápiában is. A szteroidokhoz hasonlóan megállítja az immunrendszert a vérlemezkék pusztításában, de kevesebb mellékhatása van, mint a szteroidoknak. Ez egy mesterségesen létrehozott antitest, amely befolyásolja a fehérvérsejteket. Nem emberi adományozott vérből készül. Általában a hatás néhány hét múlva érhető el, bár néhány ember több hónap után reagál a kezelésre.
A trombopoietin receptor agonisták Romiplostim és Eltrombopag
Ez a két gyógyszer elérhetővé vált az elmúlt években. A thrombopoietin receptorok a sejtek felszínén találhatók, amelyek vérlemezkéket képeznek a csontvelőben; ezek a gyógyszerek ezeket a receptorokat használják arra, hogy a sejtnek több trombocitát állítsanak elő. A gyógyszerek csak más kezelésekkel kombinálva alkalmazhatók. A Romiplostim-ot szubkután injekcióként alkalmazzák, általában hetente egyszer. Az Eltrombopag tabletta formájában kerül forgalomba, amelyet naponta egyszer kell bevenni. Az anyagot a belek kalcium nélkül nem szívják fel, ezért a gyógyszer bevétele előtt vagy után négy órán belül meg kell enni a magas kalciumtartalmú ételeket.
A terápiát a klinikai és laboratóriumi tünetek eltűnéséig kell folytatni, ez több évig is eltarthat. A gyógyszerek nem gyógyítják meg a mögöttes problémát, egyszerűen arra ösztönzik a testet, hogy több trombocitát állítson elő a megsemmisülők helyett.
Helicobacter Pylori kezelés
Néhány LT-ben szenvedő gyermek gyomorfertőzése az úgynevezett Helicobacter pylori. Néha két hétig tartó antibiotikum- és antacid terápiája gyógyíthatja vagy javíthatja a TP-t. A vérlemezkék növekedése a fertőzés kezelése után nem mindig tartós, de a terápia viszonylag biztonságos, ezért gyermekek számára ajánlott lehet.
Dapsone
Antibakteriális, de LT kezelésére is használható. Nem ismert pontosan, hogy a gyógyszer hogyan működik; úgy tűnik, hogy csökkenti az autoimmun folyamatot, amely megakadályozhatja az immunrendszert a vérlemezkék támadásában. Naponta egyszer tabletta formájában szedik, és számos mellékhatása van.
Tranexámsav
Ez a gyógyszer elősegíti, hogy a vérrögök kialakulásukkor tovább tartsanak. Az alvadékok a szokásosnál stabilabbak és stabilabbak. A gyógyszer nem kezeli a TP-t, de hasznos lehet vérzés esetén, miközben a vérlemezkeszám alacsony. A tablettát naponta 3 vagy 4 alkalommal kell bevenni. Ellenjavallatok vannak.
Miért ne lehetne vérlemezke-transzfúziót végezni?
A csontvelő által termelt vérlemezkék egészségesek. Alacsony számuk az immunrendszer rájuk irányuló támadásának köszönhető. Ha egy beteg vérlemezkéket kap egy donortól, azokat az immunrendszere megsemmisíti. A vérlemezkék transzfúziói sürgősségi kezelésként hasznosak, ha erős vérzés van, mivel ezek segítenek az alvadék kialakulásában, de ez a módszer nem hatékony a vérzés hosszú távú megelőzésében.
Sebészet
Mivel a vérlemezkék többnyire megsemmisülnek, ha a lépben vannak, annak eltávolítása (splenoectomia) gyógyíthatja a patológiát. A splenectomiát évtizedek óta használják az LT kezelésére, és a legjobb esélyt kínálja a gyógyulásra. Három műtéten átesett ember esetében kettőnek nincs szüksége további kezelésre.
A splenectomia egy egész életen át fokozza a bakteriális fertőzés okozta szepszis kockázatát.
Gyermekeknél a splenectomia utáni bakteriális szepszis kockázatát 1-2% -ra becsülik. Sok gyermekorvos javasolja a műtét elhalasztását a gyermekek 5 éves koráig.
Ha splenectomiát terveznek, a gyermeknek 14 nappal a műtét előtt meg kell adni a Haemophilus influenzae vakcinát. A két évnél idősebb gyermekeket is be kell oltani Streptococcus pneumoniae és meningococcus fertőzés ellen.
Diéta
A diéta szerepet játszik a TP kezelésében. A megfelelő ételek fogyasztása segít abban, hogy gyermeke jobban és energikusabban érezze magát.
Bizonyos tápanyagok, például a K-vitamin és a kalcium természetes komponensekkel rendelkeznek, amelyek fontosak a véralvadáshoz. Gazdag sötét leveles zöldek (spenót). A tejtermékekben sok kalcium található, de a szakértők nem javasolják annak túlzott használatát, mivel ez súlyosbíthatja az autoimmun betegségek tüneteit. A D-vitamin-kiegészítés szintén szerepet játszik az immunrendszer erősítésében az LT-ben.
Az étkezési tippek a következők:
- amikor csak lehetséges, ajánlott csak természetes termékeket használni;
- állati és mesterséges zsírokat növényi zsírokkal helyettesíteni;
- korlátozni kell a vörös hús fogyasztását;
- kerülni kell a potenciálisan vérlemezke-ellenes gyümölcsöket, például a bogyókat, paradicsomot és a szőlőt.
Előrejelzés
A helyes kezelés garantálja a remisszió nagy valószínűségét. A gyermekek thrombocytopeniás purpurája ritkán válhat krónikussá gyakori relapszusokkal. Általában a prognózis jó, de változó és függ a tünetek intenzitásától. A betegek eltérő módon reagálhatnak ugyanarra a kezelési rendre.
Ajánlások a szülőknek
Ha egy gyermeknek TP-je van, a szülőknek meg kell tanulniuk, hogyan lehet a legjobban megelőzni a sérüléseket és a vérzéseket:
- egy kisgyerek számára a lehető legbiztonságosabbá tegye a környezetet. Az ágy puha anyagokkal, sisakokkal és védőruhákkal való párnázása szükséges, ha a vérlemezkeszám alacsony;
- korlátozni kell a kontakt sportokat, a kerékpározást és a durva játékot;
- Kerülje az aszpirint tartalmazó gyógyszereket, mivel ezek zavarhatják a szervezet vérzésszabályozó képességét.
- a gyermeket csak akkor szabad oltani, ha meggyógyul a betegségből, különösen azokból, amelyek élő legyengített vírusokat tartalmaznak. Ide tartoznak a kanyaró, a mumpsz, a rubeola és az orális gyermekbénulás elleni oltások. Ne adjon injekciót az izomba.
Következtetés
Bár az LT-nek nincs ismert oka, és a betegségre sem lehet gyógyítani, a prognózis általában jó.
Általában a test leállítja a vérlemezkéket támadó antitesteket, és a patológia önmagában eltűnik.A kezelés célja, hogy a baba vérlemezkéit biztonságos tartományban tartsa, amíg a test ki nem javítja a problémát.
Összességében a súlyos vérzés megelőzése a prognózis legfontosabb előrejelzője. Biztonságos környezet biztosítása, időben történő orvosi ellátás és folyamatos orvosi ellátás elősegíti gyermeke hosszú, egészséges életét.
